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垂体——继发性肿瘤
[主持人]暂无 [编辑]  [点击] 2072 [更新] 2009-6-28 11:37
文字描述  
【定义】
垂体继发性肿瘤是来源于垂体外细胞并通过血管或从邻近组织直接侵袭扩展到垂体。
【同义词】
转移性肿瘤(metastatic tumours)垂体的转移灶(pituitary tumour deposits),垂体继发性肿瘤(secondary in pintuitary)。
【流行病学】
年龄和性别分布垂体继发性肿瘤的诊断常是在中年或老年人做出。女性稍多于男性。然而这种差别没有统计学意义。
【发病率】
根据尸检发现,癌症患者中有垂体继发肿瘤的发病率范围在3%-23%之间。它们常发生在疾病的晚期,癌已扩散到许多器官,包括垂体。黑色素瘤和血液恶性肿瘤可累及垂体。
【好发部位】
继发肿瘤累及垂体后叶较腺垂体至少多两倍。这种差异是由于循环不同所致、后叶有一条从颈动脉直接血管供应而前叶主要接受起源于垂体正中隆起的门脉血管,通过垂体柄到达前叶的。
【临床表现】
垂体继发肿瘤最常见的原发灶是乳腺、肺和胃肠道。乳腺癌患者中垂体转移与扩散到其他内分泌器官是有统计学相关性的,提示有激素因素的共同机制。

〖症状和体征〗

取决于原发肿瘤的定位、大小和特性以及垂体组织被破坏的范围和疾病分期。大多数垂体转移不伴有明显的临床症状,主要因为垂体症状被非特异性全身性疾病的症状所掩盖。然而,偶尔见到原先没有非内分泌恶性肿瘤病史的患者伴蝶鞍肿瘤。最常发生的内分泌异常是尿崩症,是由于后叶、垂体柄和/或下丘脑相应部位受转移灶的破坏所致。大的转移灶可累及海绵窦和相关结构并引起头痛、视野缺损,眼肌麻痹和上睑下垂。仅少数孤立的前叶垂体继发病变可引起垂体前叶功能不足。在一些病例垂体转移伴轻微高泌乳激素血症,这主要是垂体柄效应所致。
已有报道一些垂体腺瘤中见到转移癌的病例。在这种情况中,转移灶能引起腺瘤体积突然增大,迅速恶化肿瘤体积所造成的症状。

〖影像学〗

没有症状的微小转移到垂体很少进行蝶鞍影像学检查。在没有原发灶时,发现垂体肿块一般提示腺瘤。而在已知有转移性病变的患者蝶鞍肿块的鉴别应包括转移性病变。
如果所有的临床资料不支持腺瘤,有一些影像学特征能提示转移性病变。破坏骨的病变提示转移,而大腺瘤是均匀的膨胀性改变骨组织。在腺瘤和转移性病变均可见到海绵窦的侵犯,当伴颅神经病变时则提示转移性累及。腺瘤容易使漏斗柄移位,转移灶则能直接侵袭漏斗柄和邻近的下丘脑。
恰当的诊断步骤涉及对原发肿瘤的寻找。然而,有一个例外的病例,没找到原发病变,甚至在仔细的尸检解剖检查也没找到原发肿瘤。

〖诊断程序〗

如果必要,有几种诊断程序用以检测垂体能异常。尿崩症患者主诉多尿和烦渴,特征性的尿比重是低的。一般不需要做水丢失试验、血激素水平测量,因为仅根据临床症状能作出尿崩症的诊断。检测血中垂体激素浓度便可评估腺垂体内分泌活动,刺激试验有助于区别病变是在下丘脑还是在垂体。腺垂体激素水平降低可以是轻度、中度或重度。
【大体检查】
仅用垂体常规组织学检查便能作出转移性肿瘤的诊断。大体检查可显示后叶的肿块为多结节病变,或取代整个垂体。在一些病例,质硬和手术切除很困难常提示转移病变。
【肿瘤扩散和分期】
肿瘤常是由血源扩散到后叶。邻近组织结构病变的直接侵袭也可发生。前叶的继发肿瘤也可通过短的门脉血管由后对直接扩展而发生,或通过起源于下丘脑正中隆起的长的门脉血管,以及穿过垂体柄。
【组织病理学】
光学显微镜下所见结构取决于垂体继发肿瘤的类型。乳腺、肺、大肠、前列腺、胰腺、甲状腺的癌有诊断性形态学变化,然而,有些病例的原发灶用组织学检查不能确定。黑色素瘤和血液恶性病变可扩展到垂体。罕见不同器官的癌转移到原已存在的垂体腺瘤中。

〖免疫学表型〗

免疫组织化学特征是原发性肿瘤所表达的免疫标记。一些肿瘤有特征性的免疫组织化学标记。乳腺癌可表达雌激素受体和孕激素受体。确切的甲状腺和肺肿瘤呈甲状腺转化因子-1(TTF-1)免疫阳性。前列腺癌可呈前列腺特异性抗原(PSA)免疫阳性。许多癌呈角蛋白.上皮膜抗原(EMA)和癌胚抗原(CEA)免疫阳性。非内分泌细胞或显示无内分泌分化的细胞构成的癌对铬粒索(cg)和Syn免疫阴性,它们是用于核实内分泌起源的免疫组织化学标记,然而转移性内分泌癌可以用这些标记染色。

〖生长分数/Ki-67指数〗

在转移癌Ki-67标记指数一般是高的,在原发灶和其他垂体外转移的范围内。其他免疫组织化学标记(p27、p53、topoisomeraseⅡ、循环加氧酶[cyclo-oxygenase]等)的诊断和预后价值还没有确定。

〖电镜表现〗

所有垂体原发性肿瘤均有内分泌分化的超微结构特征(例如:分泌颗粒)和其他腺垂体细胞类型的特异性标记。转移灶超微结构决定于它们的细胞起源。大多数是非内分泌源性的,以非肠型(乳腺、肺)腺癌或肠型(大肠)腺癌最为常见。小细胞癌(肺和其他部位)、恶性黑色素瘤和血液恶性肿瘤(淋巴瘤、浆细胞瘤)也可发生。

〖鉴别诊断〗

除了转移性内分泌癌以外,与垂体腺瘤做出组织学区分一般是不成大问题的。蝶鞍许多原发性肿瘤有不同的形态特征。组织学,必要时免疫组织化学和电子显微镜检查均可用于鉴别蝶鞍的原发肿瘤和转移灶。不是每一例的原发灶都能被成功地确定。
【预后和预测因素】
因为这些患者有播散性恶性病变,一般采取姑息治疗。伴或不伴放射治疗的手术减压治疗能减轻症状。
垂体转移最常发生在疾病的晚期,那时癌已在许多器官播散,预后是坏的,大多数患者的生存期在一年之内。
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