垂体——颗粒细胞瘤
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[点击] 2733 [更新] 2009-6-28 11:37
文字描述 |
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【定义】
一般认为颗粒细胞瘤是来源于垂体细胞、漏斗部的变异神经胶质细胞和垂体后叶细胞。这个部位的颗粒细胞瘤与舌、胃肠道和皮肤的颗粒细胞瘤是一样的。
【同义词】
迷芽瘤(choristoma)、颗粒细胞肌母细胞瘤(granular cell myoblastoma)、颗粒细胞垂体细胞瘤(granular cell pituicytoma )、颗粒细胞神经鞘瘤(granular cell tumourettes)。
【发病率】
尸体解剖研究,成年人尸检病例颗粒细胞瘤高达17%。在一个大的医疗机构统计结果有症状的病例是罕见的。这个部位的颗粒细胞瘤不足0.5%。颗粒细胞瘤有一个宽的年龄分布范围。大多数有症状的肿瘤在40岁和50岁年龄段做出诊断。女性与男性的比率是2:1。
【临床表现】
大多数肿瘤是小的无症状肿块,常在尸检中偶然发现。
神经垂体有症状的颗粒细胞是罕见的,仅有60例报道。临床症状都是与肿瘤大小,相邻组织受压的体征有关,包括视力障碍、头痛、垂体功能低下和由于垂体柄效应出现轻微高泌乳激素血症。
〖影像学〗
颗粒细胞瘤是境界清楚的鞍内和鞍上的病变,在CT影像是均匀同密度,在给对比剂后;强度明显增加。已报道可见肿瘤内钙化MRI检测对小病变更加敏感。在T1和T2加权顺序中肿瘤与炎症是相同密度;而缺乏神经垂体的正常高密度。生长抑素单光子发射CT影像(SPECT)已经报道了一例伴肿瘤摄取提示生长抑素受体的存在。
【大体检查】
典型的肿瘤质硬、棕至灰白色,在手术探查时发现很富于血管。然而大多数肿瘤在肉眼检查时不能确认。
【组织病理学】
颗粒细胞瘤是由大的、多角形细胞构成,这些细胞弥漫排列或形成小叶状。胞浆嗜酸并显示清楚的细和粗颗粒状。核圆形,染色质细,核仁均质性,核多位于细胞的周边。胞浆颗粒呈PAS染色阳性和淀粉酶抵抗。见不到核分裂象。偶尔可以见到血管周围淋巴细胞浸润。
〖免疫组织化学〗
颗粒细胞呈CD68(巨噬细胞溶菌酶标记物)的免疫阳性反应。此外,这类肿瘤的大多数呈神经元特异性烯醇化酶(NSE)免疫阳性反应。与周围神经系统来源的颗粒细胞瘤不同的是蝶鞍颗粒细胞瘤对S-100蛋白大多数呈免疫阴性反应。与罕见的脑内肿瘤所见到的一样偶尔呈胶质纤维酸性蛋白(GFAP)免疫阳性反应。
〖电镜表现〗
电子显微镜显示特征的胞浆丰富的膜被高致密物质,与溶菌酶一致。中间丝稀少,缺乏神经分泌颗粒。
【组织发生学】
颗粒细胞瘤的组织发生学尚不完全了解。这类肿瘤一般认为起源于垂体细胞,即神经垂体改变的星形胶质细胞。根据它们的超微结构特征,正常垂体细胞被分为五种类型。这些作者已经证实,所谓神经垂体的颗粒性垂体细胞含有大量电子致密的颗粒,与颗粒细胞瘤中见到的相同。尽管只有少数报道肿瘤细胞可呈弱的和局灶性 GFAP免疫阳性反应,神经垂体大多数颗粒细胞瘤却缺乏胶质细胞标记的免疫反应,因此这些肿瘤的星形胶质细胞性质很值得怀疑。
【预后和预测因素】
一般认为颗粒细胞瘤是生长缓慢的良性肿瘤。然而已有报道一些肿瘤伴侵袭性行为。伴有视交叉侵犯的一例特殊病例已证实在肿瘤区域中有不同程度的Ki-67标记指数(1%一15%)和P53免疫阳性反应。在一组42例有症状的颗粒细胞瘤的复习报道中,保守治疗的结果是不好的,死于2~26个月。在同一文献中,扩大手术或手术与放疗联合治疗患者的生存期明显增加。