垂体——多激素腺瘤
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[点击] 1896 [更新] 2009-6-28 11:31
文字描述 |
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【定义】
多激素腺瘤是不常见的肿瘤,它们对一种以上垂体激素产生免疫阳性反应,而且用正常细胞生理学或发生机制不能解释。这类肿瘤不包括与生长激素、泌乳激素与促甲状腺激素或卵泡刺激素和黄体生成素联合表达的腺瘤。
【流行病学】
这类肿瘤罕见。除了静止性第三亚型腺瘤以外没有足够的资料用于阐述流行病学。这些肿瘤见于两性,在发病率上没有性别相关的区别。大多数女性手术是在20-35岁之间进行的,男性没注意到有好发年龄。
【病因学】
这类肿瘤是罕见的,没有证据可用于阐述病因学。
【好发部位】
这类肿瘤在诊断时常是大腺瘤,而且没有表现出特征性的临床综合征。
【临床表现】
这类肿瘤的临床表现有很大的不同,取决于腺瘤产生的激素种类。因为肿瘤在诊断时已经是大腺瘤故它们表现的症状常是由肿瘤体积造成的。由于垂体柄受压或由PRL腺瘤,这些肿瘤常表现为高泌乳激素血症。
〖影像学〗
没有显示出垂体多激素腺瘤有关的特征性影像学变化。静止性第三亚型腺瘤为高侵袭性,常伴蝶鞍上部和周围的扩展。
【大体检查】
静止性第三亚型腺瘤通常是在诊断时已是大腺癌,常伴血中PRL水平升高,但与肿瘤体积不成比例地降低。其他多激素肿瘤有不同的大体表现。
【组织病理学】
这类肿瘤一般是嫌色性的或轻微嗜酸性,但PAS染色阴性。静止性第三亚型腺瘤是特征性地由梭形细胞和纤维间质构成。可见到瘤细胞的多形性和核分裂象。
〖免疫组织化学〗
多激素脉瘤的定义根据是对不相关激素的特异性免疫反应,这种免疫反应不是由抗体交叉反应造成的。高度推荐使用单克隆抗体,因为在同族激素间常产生交叉反应,用多细胞类型其他垂体肽的抗血清不能特异性地检测出a- SU。少数几个散在的任何一种激素免疫阳性细胞不足以证实一个肿瘤真正的多激素,这可能代表被裹人的非肿瘤成分。
可见到任何种类激素的联合表达。最常见的类型包括促甲状腺激素、卵泡刺激素和生长激素、泌乳激素和促甲状腺激素。多激素腺瘤很少显示促肾上腺皮质激素,但可表达a-SU、β-黄体生成素、生长激素或泌乳激素。静止性腺瘤亚型3通常证实与其他肿瘤一样,对GH、PRL和TSH产生免疫反应。
垂体细胞特异性的转录因子可以阐明这些腺瘤的细胞学基础,但是相关资料还没有得到。
〖电镜表现〗
伴有特征性超微结构的唯一不常见的多激素肿瘤是静止性第三亚型腺瘤。这型肿瘤显示高分化的糖蛋白激素腺瘤一般的超微结构特征。大的极向细胞含有主要为常染色质的核、明显的核仁和核包涵体碎片(球形的)。大的胞浆中挤满的丰富的粗面内质网的膜,滑面内质网和不寻常的大高尔基器。稀疏的直径100-200nm的分泌颗粒积聚在细胞突起内。
【预后和预测因素】
认识静止性第三亚型腺瘤的重要性是根据这类腺瘤的侵袭性行为。它们是高度侵袭性肿瘤,有迅速生长和高复发率。患者常有高泌乳激素血症,用多巴胺拮抗剂治疗PRL水平可以迅速下降,但肿瘤继续生长,引起临床难以解释的现象。
推断不常见多激素肿瘤的分类、病因学和预后需要更多可利用的信息。