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甲状旁腺——甲状旁腺癌

[主持人]暂无 [编辑] [点击] 1057 [更新] 2009-3-8 20:31

文字描述

【定义】

来源于甲状旁腺实质细胞的恶性肿瘤。

【流行病学】

甲状旁腺癌是罕见疾病，在西方国家占所有原发性甲状旁腺功能亢进症患者的1％以下，而在日本是5％。甲状旁腺腺瘤多见于女性，甲状旁腺癌无性别差异，该疾病可见于童年以上的所有年龄。

【病因学】

甲状旁腺癌的病因是不清楚的，但一些病例与遗传倾向的各种类型疾病有关，特别是与甲状旁腺功能亢进症—颌骨肿瘤综合征有关。病例报道指出，继发性甲状旁腺增生和颈部照射可能是危险因素。

【好发部位】

甲状旁腺癌可发生在有甲状旁腺组织的任何部位。

【临床表现】

甲状旁腺癌的临床表现主要是由过多的甲状旁腺激素(PTH)分泌引起的。然而一些特征在甲状旁腺癌比在腺瘤更常见。这些特征包括：严重的高钙血症伴典型症状(疲劳、虚弱、体重减轻、厌食、恶心、呕吐、多尿、烦渴)血中PTH水平极高和血浆碱性磷酸酶活性显著升高。高达75％甲状旁腺癌患者在颈部可摸到肿块，这在甲状旁腺腺瘤是不寻常的。原发性甲状旁腺功能亢进症患者出现喉返神经麻痹应该考虑甲状旁腺癌的可能性。

PTH经典的靶器官肾和骨最常受累，与甲状旁腺腺瘤相比甲状旁腺癌患者的症状更多见、更严重。肾石病、肾钙质沉着和肾功能不全是甲状旁腺癌常见的临床表现。在甲状旁腺癌患者PTH相关骨病的临床和放射学体征明显地更为常见。骨病和结石疾病常伴随甲状旁腺癌，而这在甲状旁腺腺瘤则很不寻常。

【大体检查】

甲状旁腺癌在大体上能与腺瘤相区别。通常恶性肿瘤体积大并与周围组织粘连。见到粘连只能怀疑而不能诊断恶性，因为在甲状旁腺良性病变出血后的瘢痕形成可造成腺体周围的纤维化。与腺瘤软棕色外观相比较，癌更硬呈灰白色并伴灶性坏死。在鉴别良、恶性病变时，冷冻切片的价值很小，不主张采用切开活检，因为可造成肿瘤细胞的种植而引起良性和恶性病例的甲状旁腺功能亢进症复发。

【肿瘤扩散和分期】

颈部软组织中复发的灶性病变是提示甲状旁腺癌扩散最常见的标志。转移灶常见于颈部和纵隔淋巴结、肺、骨和肝脏。在大多数文献报道中，肺是最常见的远隔扩散的部位。骨转移灶应与由严重甲状旁腺功能亢进引起的良性“棕色肿瘤”相鉴别。骨化性纤维瘤是遗传性甲状旁腺功能亢进症—领骨肿瘤综合征的一个组成成分，也易与骨转移混淆。在最初手术到疾病复发之间的平均时间是2～3年，有报道，无疾病间歇期可长达20年。根据国际癌症中心报道的资料，肿瘤的大小和淋巴结状态都不是有意义的预后因素。

【细胞病理学】

确诊甲状旁腺组织，特别是异位的，包括转移，FNAB是有用的方法，但是在鉴定良性和恶性原发性肿瘤方面却不是好的方法。

【组织病理学】

甲状旁腺癌的组织学证据常是含糊的，确切的诊断应该观察到血管侵犯、周围神经侵犯、穿透包膜并在邻近组织中生长和／或转移。确切的血管侵犯的特殊标准是用甲状腺滤泡癌病变特征所使用的标准。很重要的血管侵犯应该在肿瘤包膜或周围软组织，而不是在肿瘤的内部。根据非穿透性包膜侵犯诊断恶性是不可靠的，在良性病变中继发性变性的纤维化区域中被裹人的残余上皮成分与恶性病变的鉴别是困难的和不可能的。局部复发是最易怀疑为恶性病变，但由于手术时破裂的腺瘤或增生腺体造成的种植，偶尔可引起酷似恶性肿瘤的生长方式。同样的，有意的自体移植增生甲状旁腺组织可引起临床上良性病变，酷似累及脂肪和肌肉的侵袭性生长。还应该提示的是局限在甲状腺内的良性甲状旁腺病变常没有包膜，可显示假性侵犯的生长形态。

带状纤维化是甲状旁腺癌常见但不恒定并且非特征性的特殊形态，因为出血所致的瘢痕形成或良性甲状旁腺病变的梗死可造成与纤维化相似的形态。此外，在伴三发性甲旁亢的甲状旁腺增生中常见结节周围纤维化。与良性甲状旁腺病变一样，在恶性病变中也可发生含铁血黄素沉积，不能作为鉴别的特点。

与甲状旁腺腺瘤一样，大多数甲状旁腺癌呈现实体性生长方式，瘤细胞呈弥漫性片块或密集巢状。一般在少数腺瘤或增生的腺体中可见到梁状生长的形态。滤泡样和腺泡样排列是不常见的，但也不能除外恶性。罕见情况下，肿瘤细胞可呈菊形团样结构。在甲状旁腺癌中罕见梭形细胞生长形态，但与恶性病变的关系仍不确切。

癌的组成主细胞占优势，但嗜酸细胞肿瘤所占的比例与甲状旁腺腺瘤见到的一样。这些细胞类型的混合并非不常见，也可见到含透明细胞的病例。在临床表现方面，嗜酸细胞癌与主细胞癌没有区别。

核分裂活性

在甲状旁腺癌中核分裂活性是极不相同的，与腺瘤和增生有很大的重叠。在一些临床侵袭性癌很难找到核分裂象，但却有少数核分裂数远在腺瘤之上。再有，三发性增生可显示局灶性核分裂活性，四个腺体中每一个的核分裂率均高于大多数的癌。散在灶性凝固性坏死，再加上大核仁和核分裂象(>5个／50HPF)构成三组合，提示临床恶性行为的高风险。

甲状旁腺癌与腺瘤

与核分裂资料相平行的Ki-67增殖标记的诊断价值是有限的，因为在良、恶性甲状旁腺病变也显示出一定的重叠。如果该指数超过5％，便增加了恶性变和复发的风险，应该对该患者提出密切和长期的随查。不能用DNA定量作为诊断的工具，因为腺瘤可显示非整倍体形态，而临床侵袭性癌常是整倍体。在一项研究中，依据p53、bcl-2、p27、周期素D1的免疫反应或视网膜母细胞瘤基因表达，研究结果认为，这两种(良、恶性)肿瘤之间没有确切的不同。根据组织微阵分析，Stoiadinovic和他的同事们报道了76％的腺瘤呈p27(+)、Bcl-2(+)、Ki-67(-)、mdm-2(+)表型而没有癌显示这种表型图像。如果疑为无功能(没有高钙血症)的甲状旁腺癌，甲状旁腺激素(PTH)免疫染色有助于诊断。缺乏确切侵袭证据的甲状旁腺肿瘤，而见到其他疑为恶性的特征，可诊断为非典型腺瘤。

一些甲状旁腺癌其表现与良性病变无异，唯一的诊断依据就是侵犯性。然而有2／3的癌显示明显的非典型性。一般核增大和大核仁是最重要的诊断线索。核的多型性常见，但在腺瘤也相当常见。

【分级】

尚没有普遍接受的甲状旁腺癌的分级系统。

【前驱病变】

罕见的甲状旁腺癌患者伴有继发性甲状旁腺功能亢进，表明增生可以发展为恶性病变。在一些甲状旁腺癌的病例中似乎可观察到腺瘤组织的残留，但这种情况是不常见的。遗传学研究支持这种假说，即大多数甲状旁腺癌从开始就是，而不是来源于预先存在的腺瘤。

远隔部位转移和广泛局部浸润是甲状旁腺癌的特征，而癌的其他组织学特征也可以见于腺瘤。因此两者间分子遗传学和细胞遗传学的差异对诊断和治疗提供重要帮助。

【预后和预测因素】

从手术到第一次复发的平均时间大约是3年，然而有报道，间歇时间可长达20年。在美国，有报道10年生存率可达50％。采用扩大范围手术治疗的患者有较长的生存期和较长的无复发周期。有报道复发率是30％-67％，5年生存率在40％-86％之间。大多数患者出现转移，最后死于甲状旁腺激素(PTH)分泌过量的影响。对伴复发性高钙血症的甲状旁腺癌患者应进行定位研究。

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