肾脏——原始神经外胚叶肿瘤（尤文肉瘤）
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[点击] 912 [更新] 2009-3-7 20:52
文字描述 |
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【定 义】
由小而一致的圆形细胞构成的恶性肿瘤，有EWS基因和ETS家族相关癌基因的易位。
【流行病学】
肿瘤发生在肾脏罕见，有文献报道35例肾PNET-EWS，显示发病年龄4～69岁，较之发生于骨和软组织的PNETEWS，肾发病年龄范围更广，平均年龄27岁，中位年龄21岁，好发于男性（男性21例，女性14例）。
【临床特点】
〖症状和体征〗
常见突发腹部疼痛。季肋部痛疼和肉眼血尿是最常见的症状。偶有发热、体重下降和骨痛。＜25%的患者可触及腹部或季肋部包块，10%患者可出现肺、肝和骨转移。
〖影像学〗
CT上肿瘤常显不均一肿块，几乎完全占据整个肾脏。高、低密度区域与标本切面的出血和坏死相对应。
【大体所见】
肿瘤占据整个肾脏，直径＞1cm，某些病例肿瘤重量达1kg，或更重。切面灰褐色、灰白色，呈分叶状，伴出血和坏死。有的肿瘤有包膜或假包膜。
【组织病理学】
肾脏PNET-EWS与软组织PNET-EWS相同。肿瘤细胞为形态相对较单一的小多角形细胞组成。细胞核圆，染色质多，有些肿瘤细胞核内有弥漫细腻的染色质和小核仁。有些肿瘤有散在小而黑的细胞，显示肿瘤细胞固缩。可有大量核分裂象。虽然肿瘤细胞核浆比例高，但在固定好而且无广泛变性的肿瘤中，可见少量透亮的细胞质和清晰的细胞膜。透亮的细胞质常与丰富的糖原有关，对淀粉酶敏感的PAS染色呈阳性反应。
〖免疫表型〗
无论PNET-EWS发生于何部位，其基本的免疫表型为vimentin、表面抗原MIC2基因、CD99和HBA-71阳性。约20%病例表达广谱CK。vimentin和CK阳性表达可位于核周或Golgi器附近，呈点状反应。
【预后及影响因素】
无论原发于何处，PNET/EWS预后主要取决于病理分期，积极的多种药物化疗有助于改善预后。
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