肾脏——球旁细胞瘤
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[点击] 808 [更新] 2009-3-7 20:41
文字描述 |
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【定 义】
球旁细胞瘤是分泌肾素的良性肿瘤。
【流行病学】
从1967年首例报道以来，已有60多例文献报道。球旁细胞瘤常见于年轻人，平均年龄27岁，发病率女性是男性的2倍。有报道患者从出现高血压症状到肾切除的时间间隔可达17年，手术切除后再随访17年，其间无复发和转移。
【部 位】
球旁细胞肿瘤为单侧，位于肾皮质，双侧肾和肾双极的发病率相同。
【临床特点】
当患者出现严重的难以控制的高血压和明显的低钾血症时，应考虑球旁细胞瘤。文献中有1例患者血压正常，但检查显示患者血浆中肾素增多，有继发性醛固酮增多症和肾肿块。高血压和低钾血症在肿瘤切除后消失。
【大体所见和组织病理学】
大体上，球旁细瘤实性，边界清楚，黄褐色，通常肿瘤直径＜3cm，但也有报道肿瘤直径2～9cm者。组织学上，球旁细胞瘤由片状多角形和梭形细胞组成，细胞中央有一规则的核，细胞边界清楚，有丰富的颗粒状嗜酸性胞质，Bowie染色、PAS和甲苯胺蓝染色阳性。典型者与血管周细胞瘤相似，常见肥大细胞和厚壁透明变性的血管，半数病例中可见明显的小管状结构，它们可以是肿瘤性的，也可以是周围肾小管陷入肿瘤中所致。罕见肿瘤有大的乳头状结构。本瘤免疫组化renin（肾素）、actin、vimentin和CD34阳性。超微结构中可见丰富的粗面内质网、发达的Golgi器以及大量的菱形肾素原颗粒，这些颗粒位于细胞质周边部。还可见多少不等的圆形肾素样的电子致密颗粒。
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