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肾脏——淋巴管瘤

[主持人]暂无 [编辑] [点击] 775 [更新] 2009-3-7 20:40

文字描述

【定义】

一种少见的肾良性肿瘤，可来自肾被膜，并可出现于肾皮质，更常见于肾盂周围组织或肾窦内。

【流行病学和病因学】

淋巴管瘤多见于成人，儿童占1/3。部分病例继发于下尿路炎症，部分病例有淋巴管畸形。儿童出现双侧肾淋巴管瘤时提示有淋巴管瘤病。有些病例有染色体核型异常，如：单体的X染色体、三体的7号染色体和von Hippel Lindau基因缺失。临床上不能与恶性肿瘤相区别，本瘤多行手术切除。

【大体所见】

淋巴管瘤有包膜。无论是小的淋巴管瘤，还是大的（19cm）完全替代肾实质的瘤体，均可见弥漫的囊性病变。

【组织病理学】

肿瘤中的囊腔相互交通，含清亮液体，有纤维间隔，囊内壁衬扁平内皮细胞。免疫组化VIII因子和Ulex europaeus agglutinin阳性，CK阴性。纤维间隔内可见小的包裹进去的正常肾小管和淋巴细胞。与其他部位的淋巴管瘤一样，肾淋巴管瘤中也可见平滑肌。

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