肾横纹肌样瘤（RTK）是发生于低龄儿童的具有高度侵袭性和致命性的肿瘤，肿瘤细胞有囊泡状染色质，核仁突出，细胞质内有透明变的包含体。

横纹肌样瘤约占所有儿童肾肿瘤的2%，诊断时的平均年龄约1岁，约80%患者在2岁之前诊断。3岁以上患者诊断此病时应慎重，5岁以上儿童不诊断此病，以往报道5岁以上儿童诊断RTK者随后均被证实为肾髓质癌。

最常见的症状是血尿。大多数患者伴有其他疾病。约15%患者在脑的后颅窝发生类似PNET的肿瘤。

肿瘤较大，伴有出血和坏死，边界不清，提示具有高度侵袭性。

肿瘤无包膜，肿瘤细胞呈实性条索和片状排列，浸润至周围肾实质，常有广泛血管浸润。肿瘤细胞有三个特点：囊泡状染色质、显著的红核仁和粉染透明样变的胞质内包含体。部分肿瘤可能主要由原始未分化小圆形细胞构成，但是仔细寻找具有上述细胞学特点的小灶状细胞可助诊断。

〖免疫表型〗

细胞质内包含体会出现多种非特异着色，常见vimentin强表达，EMA灶状强阳性。

〖电镜观察〗

细胞质内包含体由螺旋状的中间丝构成，直径8～10nm。

该肿瘤预后不佳，＞80%的患者在诊断后2年内死亡，仅有少数局限于肾的肿瘤预后稍好些。