肾脏——部分囊状分化的肾母细胞瘤
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[点击] 853 [更新] 2009-3-7 20:26
文字描述 |
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【定 义】
部分囊状分化的肾母细胞瘤是发生于儿童的多房性肿瘤，在肾母细胞瘤中有被覆上皮和间叶组织的囊腔。
罕见部分囊状分化的肾母细胞瘤完全呈囊状并有纤细的间隔。间隔内有小灶状肾胚芽组织、幼稚的间叶细胞和原始或幼稚的上皮细胞。有这些病变的肿瘤称为“部分囊状分化的肾母细胞瘤”。当病变中未见到肾母细胞瘤成分时，称之为囊状肾瘤，然而，其在形态学上与成人囊状肾瘤不尽相同，前者的上皮成分较幼稚。
部分囊状分化的肾母细胞瘤，男孩多于女孩，几乎所有患者年龄都＜24个月，而且几乎外科均能治愈。虽然Joshi和Beckwith报道1例复发者可能因未完全切除所致。
该瘤常很大，与患者年龄有关，直径可＞8cm。肿瘤由大小不等的囊腔组成，边界清，有纤维性假包膜，囊腔间隔薄，无明显的结节状排列。
部分囊状分化肾母细胞瘤的囊腔内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞，或无内衬上皮。间隔内细胞含量多少不等，可有未分化或分化的间叶成分、胚芽和肾母细胞瘤的上皮成分。多数肿瘤的间隔内可见横纹肌和黏液样间叶成分，偶见软骨和脂肪组织。可见间隔呈局灶状乳头状突入囊腔。在乳头结节状亚型中，肉眼可见息肉状突入囊腔。显微镜下，部分不成熟囊腔与肾小管相似，短而粗的乳头则与不成熟的肾小球相似。
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