生长迅速的肾髓质肿瘤，几乎均与镰状细胞性血液病相关。

肾髓质癌罕见，美国陆军病理研究所（AFIP）在22年间仅收集到34例，在其后的5年间也只发现了15例。

〖症状和体征〗

肾髓质癌见于有镰状细胞性血液病的年轻人，发病年龄10～40岁之间，平均22岁，主要发生于男性，男女发病率为2∶1。常见症状是肉眼血尿、季肋部或腹部痛疼。体重下降和可触及的包块也常见。癌转移形成的颈部和脑的肿物可能是最早发现的症状和体征。

〖影像学〗

有镰状细胞性血液病的年轻人，结合影像学常可做出正确诊断。典型者肿瘤位于肾中央，浸润性生长，侵及肾窦，可出现肾盏扩张，而肾盂被肿瘤包绕。

肾髓质癌发生于肾中央，边界不清，约4～12cm大小，平均7cm，大多数伴有出血和坏死。

大多数病例可见低分化的、呈片状分布的肿瘤细胞。网状分布和密集排列的腺样囊样结构很常见。细胞嗜酸性，细胞核透亮，核仁明显。片状分布的细胞中可有鳞状细胞样和横纹肌样瘤细胞混集。肿瘤中常有中性粒细胞，其侵袭性边缘有较多淋巴细胞。多数肿瘤呈现胶原丰富并有水肿的间质，常见胞质内滴状黏液和镰状红细胞。

〖免疫表型〗

AE1/AE3阳性，EMA和CEA弱阳性。有研究显示，低分子质量角蛋白（CAM5-2）强表达，而高子质量角蛋白不表达。

肾髓质癌预后差，手术后的平均生存时间是15周。尽管化疗可以延长几个月的生存时间，但化、放疗并不能改变本病的总体进程。肾髓质癌可通过淋巴道和血道转移至淋巴结、肝和肺。目前认为，肾髓质癌属于高侵袭性集合管癌。