典型的多囊性间皮瘤呈惰性临床经过。少数的多囊性间皮瘤可复发，进展为弥漫性恶性间皮瘤。

腹膜多囊性包涵囊肿。

主要发生于年轻到中年女性。

典型的临床表现为伴慢性疼痛的腹腔或盆腔肿块。偶尔，肿瘤是在剖宫产时意外发现。

未发现与石棉接触相关。

典型者为体积较大的多囊性肿块。肿块可为孤立性的，更常见的形式为多发性的、半透明的成簇葡萄样的多灶性或弥漫性包块，囊腔内充满液体。囊腔的直径常＜1.0cm，但也可＞20cm。

肿瘤主要影响盆腔腹膜，特别是子宫直肠陷窝，有时为腹腔和腹膜后部分。肿瘤沿浆膜生长，为多发性、半透明的含液体的囊腔。偶尔，为孤立性的漂浮的肿块。

肿瘤由内衬一层或多层扁平或立方状间皮细胞的多囊构成，间皮细胞间为纤细的纤维血管间隔。典型病例瘤细胞常无非典型性或显著的核分裂。偶尔，由于瘤细胞呈非典型性而误诊为恶性间皮瘤，可出现鞋钉样细胞，灶性间皮细胞增生。更少见的情况下，发生鳞状细胞化生。纤维间隔常较明显，局部可出现腺瘤样瘤的改变。间质明显的炎性反应有时使诊断困难。

〖鉴别诊断〗

最困难的鉴别诊断是恶性间皮瘤。应注意多囊性间皮瘤呈多囊性肿块，而不是单个的片块样的坏死性包块，并且瘤细胞常无非典型性。据此，在大多数情况下可避免误诊为恶性间皮瘤。囊性淋巴管瘤有时与多囊性腹膜间皮瘤相似，但其囊腔内衬细胞不表达Ker。

多数人认为多囊性间皮瘤是比较少见的一型间皮瘤，可局部复发。在罕见的情况下，可转化为常规的恶性间皮瘤并呈侵袭性临床经过。但部分研究者认为，这种病变是非肿瘤性的，为间皮细胞的反应性增生。报道有1例多囊性间皮瘤显示其与子宫腺瘤样瘤之间的移行。

这类肿瘤呈惰性临床经过，但大约1/2的病例可在1～27年后复发。罕见的情况下，复发的多囊性间皮瘤可转化为恶性间皮瘤。在有充分随访资料并且病例数最大的报道中，8％的患者死于此型间皮瘤。