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涎腺——癌肉瘤

[主持人]暂无 [编辑] ⊕lipeifeng [点击] 1329 [更新] 2007-8-17 19:55

文字描述

癌肉瘤

【定义】

是癌与肉瘤成分混合构成的恶性肿瘤。

【ICD-O编码】

8980/3

【同义词】

真性恶性棍合瘤(true malignant mixed tumor)

【流行病学】

癌肉瘤特别罕见，至今报道约50-60例。就诊时的平均年龄是58岁(14-87岁)。许多患者有复发性多形性腺瘤病史，有数例发生在多形性腺瘤中(癌肉瘤在多形性腺瘤中)。

【部位】

2/3发生在腮腺，发生在颌下腺者为19％、腭部14％。舌和声门上区各1例。

【临床特点】

一般表现为肿块，可有疼痛。

【大体检查】

肿瘤界限清楚或不清楚。

【组织病理学】

肿瘤由不同比例的癌和肉瘤成分构成。软骨肉瘤和骨肉瘤是最常见的肉瘤成分；中至低分化的导管癌或末分化癌是最常见的癌成分。局部组织浸润和破坏是该肿瘤的特点。

【遗传学】

在1例癌肉瘤中发现有17p13.1、17q21.3和18q21.3的LOH。序列分析排除了TP53突变，提示有另外的17p13上的肿瘤抑制基因失活。

【预后及预测因素】

治疗是广泛手术切除联合放疗。几乎60％的患者死于局部复发和/或转移(肺、骨、中枢神经系统)，通常在30个月之内。

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