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卵巢——恶性苗勒混合瘤

[主持人]暂无 [编辑] ⊕abin [点击] 1713 [更新] 2007-8-7 22:42

文字描述

恶性苗勒混合瘤

【定义】

含有恶性上皮和间质成分的高侵袭性肿瘤。

【同义词】

癌肉瘤；恶性中胚层混合瘤；间变性癌

【流行病学】

恶性苗勒混合瘤（MMMTs）是一种罕见的肿瘤，发生率不到卵巢恶性肿瘤的1%。主要发生在低产次的绝经后妇女，中位年龄为60岁。

【临床特征】

临床特征与卵巢癌相似。

【病因学】

据报道盆腔受辐射的妇女发病率增高。

【大体检查】

肿瘤呈较大的包块，直径可达10～20 cm，囊实性，少数呈实性、灰色或棕色，单侧或双侧性。体积较大者可出现灶性出血、坏死，切面呈鱼肉样、质脆，可出现明显的骨和软骨。90%病例为双侧性。

【肿瘤的进展和分期】

75%的病例在就诊时已发生盆腔腹膜、大网膜、盆腔器官和局部淋巴结转移。

【组织病理学】

组织学表现与发生在子宫和女性生殖系统的其他部位的相应肿瘤相似。

【组织发生】

认为恶性苗勒混合瘤（MMMTs）发生于卵巢表面上皮或子宫内膜异位症的病灶。因此，被看作含有间变肉瘤成分的高级别癌。它对针对卵巢癌的化疗药物发生反应，也支持上述观点。

【体细胞遗传学】

有证据表明MMMTs为单克隆性。不同表型的细胞有相同的基因异常，而且，MMMT来源的细胞系同时表达上皮性和间叶性抗原标记。

【遗传易感性】

有报道恶性苗勒混合瘤可能存在BRCA2基因突变。

【预后及预测】

因素由于外科手术和铂化疗药物的应用，恶性苗勒混合瘤患者平均生存率提高到19个月，5年生存率为18%～27%。就诊时临床早期的患者生存的可能性较大、预后较好。组织病理学构像对判断预后无多大帮助。

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