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脂肪细胞肿瘤——脂肪瘤病

[主持人]暂无 [编辑] ⊕abin ⊕秋水微澜 [点击] 1376 [更新] 2007-8-14 20:30

文字描述

脂肪瘤病

【定义】

脂肪瘤病指成熟的脂肪组织弥漫性过度生长，发生在多种疾病背景下，可累及身体不同部位。

【同义词】

Madlung病，Launois-Bensaude综合征。

【流行病学】

弥漫性脂肪瘤病一般发生于2岁以下幼儿，也可见于成人。盆腔脂肪瘤病最常见于黑人男性，患者年龄9-80岁。对称性脂肪瘤病见于地中海地区中年男性。多数患者有肝病或过度饮酒史。类固醇脂肪瘤病见于激素治疗或内源性肾上腺类固醇激素产生过多的患者。HIV脂肪代谢障碍常见于用蛋白酶抑制剂治疗的AIDS患者，但也可见于其他抗病毒治疗的患者。

【受累部位】

弥漫性脂肪瘤病累及躯干、肢体大部分、头颈部、腹部、盆腔或胃肠道，可伴有巨指(趾)。对称性脂肪瘤病表现为脂肪在身体上半部分，尤其是颈部，对称性积聚。盆腔脂肪瘤病时脂肪组织在膀胱和直肠周围弥漫性过度生长。类固醇脂肪瘤病以面部、胸骨区、后背上中部脂肪积聚(水牛背)为特征。典型的HIV脂肪代谢障碍出现内脏脂肪积聚、乳腺脂肪化、颈部脂肪垫、高脂血症、胰岛索抵抗和面部及肢体多余脂肪积聚。

【临床表现】

大部分脂肪瘤病累及部位有大量脂肪积聚，可以类似肿瘤。此外，对称性脂肪瘤病患者还可有神经病变和中枢神经系统受累症状。颈部下方脂肪组织的积聚可引起喉梗阻、腔静脉受压。盆腔脂肪瘤病患者常有尿频、肛周疼痛、便秘、腹部和背部疼痛。最终可发展为肠梗阻和肾积水。所有类型脂肪瘤病影像学检查均为脂肪组织积聚，影像学检查只能帮助确定病变范围及排除其他病变。

【病因学】

脂肪瘤病的基本发病机制不甚了解。线粒体基因点突变与对称性脂肪瘤病的发病有关。HIV脂肪代谢障碍和良性对称性脂肪瘤病的相似性提示用于治疗HIV的药物可能会诱导线粒体DNA发生损伤。

【巨检】

所有不同类型脂肪瘤病都有相同的大体表现。受累部位积聚的黄色脂肪组织无界限，类似正常脂肪组织，仅是脂肪组织的部位和分布异常。

【组织病理学】

所有类型脂肪瘤病都有相同的镜下表现，病变由小叶状和片状成熟脂肪细胞构成，可以浸润骨髂肌等周围组织。

【免疫表型】

脂肪组织vimentin和S-100染色阳性，和正常脂肪相似。

【超微结构】

脂肪细胞显示有白色脂肪细胞的超微结构特点。

【遗传学】

据称本病和数种遗传学紊乱有关，提示为常染色显性遗传。

【预后因素】

手术切除后，所有类型脂肪瘤病都有局部复发的倾向。治疗目的是减轻过多的脂肪负担。外科切除过多的脂肪。颈部大量脂肪组织积聚引起的喉梗阻可致死亡。类固醇脂肪瘤病在类固醇水平下降后可消退。如已经用于HIV脂肪代谢障碍治疗的重组生长激素类药物，应用后可引起此类病变消退。

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