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脂肪细胞肿瘤——神经脂肪瘤病

[主持人]暂无 [编辑] ⊕abin ⊕秋水微澜 [点击] 1293 [更新] 2007-8-14 20:31

文字描述

神经脂肪瘤病

【定义】

神经脂肪瘤病的特征是脂肪组织和纤维组织浸润神经外膜，并在神经束衣之间和周围生长，因此使受累神经增粗。

【同义词和历史注解】

纤维脂肪瘤性错构瘤，脂肪纤维瘤，纤维脂肪瘤病，正中神经神经内脂肪瘤，神经周脂肪瘤，中线神经脂肪瘤，巨大营养不良性脂肪瘤，神经纤维脂肪瘤。

【流行病学】

神经脂肪瘤病经常在出生时即有或于幼儿期开始出现，但可能至青年或中年时才就诊，患者年龄11-39岁。因为构成肿瘤的组织是神经外膜的正常成分，故有人认为诙病变为神经鞘的错构瘤。某些病例因手指中的神经增粗可表现为巨指。

约1/3患者伴有巨指，其中女性5名，男性2名。伴有巨指的脂肪纤维瘤以女性多见，男性患者大多不伴有巨指。

【受累部位】

正中神经及其手指分支最常受累，其次为尺神经。少见部位也有报导，如颅神经和臂丛。

【临床表现】

受累部位有逐渐增大的肿物，可无症状或伴有运动或感觉障碍。伴有巨指者，受累手指可为对称性或不对称性肿大，并有受累骨增粗。影像学检查发现受累神经有脂肪浸润，呈纺锤形，MRI检查基本上能确定诊断。

【病因学】

病因未明，神经脂肪瘤病不伴有任何综合征，也无遗传倾向。

【巨检】

受累神经呈纺锤形增粗，内有黄色纤维脂肪组织漫润，一般局限于神经鞘膜内。

【组织病理学】

受累神经鞘膜内及周围有成熟脂肪组织和纤维组织混合性浸润，分隔神经束。神经周围纤维组织呈同心圆状是其显着特点之一。受累神经的其他改变包括：神经周围分隔、微束形成和假洋葱皮样结构，类似神经内外周神经瘤。偶尔有骨化生。

【免疫表型】

因为病变的所有成分均存在于正常神经内，故免疫组化对诊断没有帮助。

【超微结构】

本病无特征性超微结构特点，神经束形成洋葱样结构，病变中有1个或2个神经和神经周围细胞。

【预后因素】

本病为良性病变，无有效治疗方法。手术切除经常导致受累神经严重受损。将病变与横向腕韧带分离可能会缓解神经性症状。

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