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卵巢——浆液性交界性肿瘤
[主持人]暂无 [编辑] abin  [点击] 1707 [更新] 2007-8-4 23:46
文字描述  
【定义】
卵巢潜在低度恶性浆液性肿瘤,形态界于良性和恶性肿瘤之间。浆液性上皮细胞的非典型性比良性浆液性肿瘤明显,但无间质浸润。
【同义词】
潜在低度恶性浆液性肿瘤;交界性恶性浆液性肿瘤;不主张使用"非典型增生性浆液性肿瘤"的概念,因为它不利于外科学分级。对患者长期随访发现,一些典型的浆液性交界性肿瘤并不呈良性临床经过。
【流行病学】
浆液性交界性肿瘤患者较浆液性腺癌患者年轻10~15岁(45岁 vs 60岁)。约30%~50%的浆液性交界性肿瘤为双侧性。
【临床特征】
患者多无症状,偶尔表现为腹部增大,或由于囊性肿瘤破裂或扭转而出现腹痛。年轻患者可能表现为不育症。
【大体检查】
肿瘤呈囊性,囊内有数量不一的赘生物;或呈表面有乳头的实性包块;也可呈囊实性。与浆液性腺癌不同,浆液性交界性肿瘤一般不发生出血、坏死,囊腔内通常含浆液性液体,偶尔也可为黏液性。 肿瘤的进展和分级I期浆液性交界性肿瘤局限于卵巢囊腔的内表面,而无卵巢外蔓延。浆液性交界性肿瘤的分期按照TNM/FIGO系统进行。
【组织病理学】
浆液性交界性肿瘤(SBT)与浆液性腺癌的区别:最主要的区别是缺乏破坏性的间质浸润。增生的上皮形成乳头状或微乳头,也可为脱落或漂浮的上皮细胞簇,细胞核呈轻-中度不典型性。瘤细胞可表现为核浓染的形态一致的小细胞,也可为胞质嗜酸性的大细胞,核分裂象通常较少。浆液性交界性肿瘤也可出现砂砾体,但远远少于浆液性腺癌。浆液性交界性肿瘤可分为经典型和微乳头型,但绝大数(90%)为经典型,通常由典型的分支状乳头构成,上皮细胞簇被覆于乳头表面。微乳头型仅占浆液性交界性肿瘤的5%~10%,以乳头细长、轴心间质少或无为特点,这种乳头直接从囊腔的内表面、卵巢表面、大乳头表面发散出来,没有分支;微乳头的长度至少是其宽度的5倍,且直接从含丰富纤维轴心的乳头发出(由于没有分支,从而产生水母头样的外观)。比较少见的组织学结构为,筛网状结构、非浸润性实性细胞巢与乳头状结构混合存在。30%浆液性交界性肿瘤发生在卵巢外表面,2/3可发生腹膜种植。
表2.01 诊断浆液性交界性肿瘤的组织学标准(略)

〖亚型〗

  • 表面浆液性交界性肿瘤(serous surface borderline tumor )
    这种变异型以卵巢表面充满水螅样的赘生物为特点,这种赘生物由浆液性交界性肿瘤纤细的乳头构成。
  • 浆液性交界性腺纤维瘤和囊腺纤维瘤(serous borderline adenofibroma and cystadenofibroma)
    是浆液性交界性肿瘤的变异型,以腺纤维瘤和囊腺纤维瘤的腺体和/或囊腔内衬浆液性交界性肿瘤的上皮细胞,而非良性的上皮细胞为特征。
【腹膜种植】
根据预后的不同,将浆液性交界性肿瘤的腹膜种植分为非浸润性和浸润性,前者又可进一步分为促纤维增生型和上皮型。非浸润性种植(无论何种类型)对患者的10年生存率几乎没有影响,而浸润性种植的患者预后较差,50%可复发,10年生存率仅为35%。因此,区分腹膜种植的类型,是Ⅱ~Ⅲ期浆液性交界性肿瘤患者最重要的预后因素。当活检标本缺乏周围组织时,病理医师有时可能因病变易于剥离而作出肿瘤是非浸润性的错误推断。必须牢记,浸润性种植的上皮细胞呈异质性、在不同的区域不同类型的细胞混合存在,因此,外科取材时注意尽可能多地取种植灶。大网膜是浸润性种植最常见的部位,外科医师必须取足够的大网膜组织以保证病理医师能够区别浸润性和非浸润性种植。同样,病理医师要能够识别肉眼看似乎正常的大网膜病灶、充分取材。
浸润性种植还必须与卵巢表面上皮包涵腺体和卵巢内输卵管内膜异位鉴别,后者少见,其发生率不及浸润性种植的1/5~1/10。卵巢表面上皮包涵腺体以纤维性间质内分布小的、圆形腺体为特征,腺体内衬扁平、低柱状细胞,细胞无异型及核分裂象。卵巢输卵管内膜异位症也以小而圆的腺体为特征,但可形成乳头,并且内衬典型的输卵管上皮细胞(纤毛细胞、分泌细胞及插入细胞)。
表2.02 浆液性交界性肿瘤的非浸润性和浸润性种植的比较(略)
【淋巴结受累情况】
20%浆液性交界性肿瘤可发生盆腔和主动脉旁淋巴结转移,无临床意义,这种病变为真正的转移。有时,淋巴结窦内的间皮细胞可被误认为肿瘤细胞,25%~30%的单独发生于müllerian包涵腺体的交界性浆液性肿瘤,可出现在盆腔和主动脉旁淋巴结内。
【体细胞遗传学】
浆液性交界性肿瘤的遗传学改变与浸润性腺癌不同,多数典型的浆液性交界性肿瘤和微乳头型浆液性交界性肿瘤常无TP53基因的突变,而在浸润性浆液性腺癌中TP53基因的突变率高达88%。X染色体长臂LOH为浆液性交界性肿瘤的特征,而在浆液性腺癌中罕有发生。比较基因组杂交实验发现,3/9浆液性交界性肿瘤,4/10微乳头型浆液性交界型肿瘤,9/11浆液性腺癌出现染色体的不稳定性。染色体的这些变化,部分为交界性浆液肿瘤和微乳头型浆液性交界性肿瘤所共有,从而提示它们之间有一定联系。遗传学研究发现,浆液性交界性肿瘤为独立类型,很少转化为恶性类型。关于微乳头型浆液性交界性肿瘤需进一步研究。
【预后及预测因素】

〖临床标准〗

I期浆液性交界性肿瘤不进展,其临床经过呈惰性,5年生存率达99%,10年生存率也较高。III期浆液性交界性肿瘤,即扩散至腹腔外发生腹膜种植者,其5年生存率在55%~75%之间。

〖组织病理学标准〗

与典型的浆液性交界性肿瘤相比,微乳头型浆液性交界性肿瘤累及双侧卵巢的比例高(59%~71% vs 25%~30%)。高分期者复发率也高,累及卵巢表面的机会也大(50%~65%),就诊时已发展至进展期(48%~66% vs 32%~35%)。然而对大量资料的分析表明,典型的浆液性交界性肿瘤患者的预后与微乳头型无明显差异。对微乳头型浆液性交界性肿瘤需进一步研究。除其惰性临床经过外,其与通常的浆液性腺癌的区别在于,它对铂类药物的化疗无明显反应。

〖细胞分光光度预测因素〗

根据1997年ESACP报道,最可靠的是DNA分光光度法(特别是对于静止的变异型),95%浆液性交界性肿瘤为DNA 2倍体。另一方面,显示干细胞特征的浆液性交界性肿瘤常为非整倍体,其复发率和死亡率都较高。对于有腹膜种植者,DNA分光光度法也有重要的预后意义,发现DNA非整倍体的种植者预后差。浆液性交界性肿瘤不会转化为良性,但可以发展成为浸润性癌。
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