【定义】
浆液性腺癌为卵巢浸润性上皮性肿瘤,分化好的肿瘤由类似于输卵管上皮的瘤细胞组成,而分化差的肿瘤由重度非典型的间变上皮细胞组成。
【大体检查】
浆液性腺癌大小悬殊,可从肉眼检测不到至直径>20 cm。2/3病例为双侧性,但I期病例仅1/3为双侧性。分化好的浆液性腺癌为囊实性,囊腔内或肿瘤表面可见柔软的乳头,这种乳头比交界性浆液性肿瘤的乳头更柔软、融合;分化差者为实性、质脆的、多结节状的包块,常伴出血、坏死。
【组织病理学】
浆液性腺癌的组织结构变化很大,可呈腺管状、乳头状或实性。腺管通常呈典型的裂隙状或不规则形。乳头常不规则分支状、癌细胞排列密集。分化差的肿瘤大部分区域呈实性,癌细胞排列成片状、小的成簇的乳头被黏液样或透明基质分隔,可出现数量不等的砂砾体,纤维性间质可很少,也可很丰富。浆液性腺癌也可含少量(<10%)其他细胞成分从而引起诊断困难,但并不影响预后。砂砾体癌是浆液性腺癌的一种少见类型,其特征为形成大量砂砾体,癌细胞轻度非典型,排列呈小巢状,至少75%的癌巢与砂砾体形成有关。
〖免疫表型〗
浆液性腺癌免疫组化呈CK 7 、EMA 、CAM5.2、AE1/AE3、B72.3、Leu M1稳定阳性,而CK20 阴性。85%病例CA125阳性,但是钙网蛋白及其他间皮标记物均阴性。
〖分级〗
浆液性腺癌有多种分级系统,推荐使用三级分级系统,因为这种分级系统有重要的预后和治疗意义。
【体细胞遗传学】
关于浆液性腺癌的发病机制,现在认为直接起源于卵巢表面上皮及包涵腺体并迅速进展。虽然将肿瘤分为高、中、低分化三种形式,但实际上临床分为高度恶性和低度恶性。 大多数研究显示,60%进展期浆液性卵巢癌TP53基因突变,并在分子水平证明浆液性腺癌在其发生的最初阶段就与进展期浆液性腺癌相似。无浸润和伴微浸润的交界性浆液性肿瘤常显示KRAS基因的突变,而罕见TP53基因突变。相反,KRAS基因突变在常规的浆液性腺癌罕见。
最近发现卵巢低级别浆液性腺癌中有KRAS下游分子BRAF基因的突变。因此,浆液性腺癌的肿瘤形成过程似乎有多种途径。其中一种途径为,高级别浆液性腺癌直接由卵巢表面上皮发生,生长迅速、高度恶性,这类肿瘤即使在早期阶段也显示TP53基因突变,而不是KRAS基因突变。另一种途径为,从非浸润性微乳头阶段发展为浸润性,或从典型交界性浆液性肿瘤的微浸润灶发展而来,这种呈惰性临床经过的微乳头型肿瘤常显示KRAS突变,而罕见TP53基因突变。
【遗传易感性】
生殖细胞BRCA1基因突变的妇女,多发生卵巢、输卵管及腹膜的浆液性腺癌。
【预后及预测因素】
卵巢浆液性腺癌患者总的5年生存率约为40%,发生广泛转移者,5年生存率仅为10%~20%,肿瘤仅局限于卵巢或盆腔者,5年生存率为80%。浆液性砂砾体癌临床经过缓慢,与浆液性交界性肿瘤(SBT)相似,预后较其他类型的浆液性腺癌要好。
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