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卵巢——表面上皮-间质肿瘤

[主持人]暂无 [编辑] ⊕abin [点击] 1195 [更新] 2007-8-4 23:11

文字描述

【定义】

表面上皮-间质肿瘤是最常见的卵巢肿瘤。这类肿瘤起源于卵巢表面上皮及其衍化成分，发生于育龄妇女。组织学上，表面上皮-间质肿瘤由一种或多种不同类型的上皮组织构成，混合以多少不一的间质。其生物学行为因组织学类型的不同而不同。

【流行病学】

卵巢肿瘤占女性生殖系统肿瘤的30%左右。在发达国家，卵巢肿瘤的发病率与子宫体肿瘤（35%）和宫颈浸润性肿瘤（27%）相当；在东南亚和非洲地区，卵巢肿瘤的新发病例为2/100 00，而在北欧和东欧，其发病率＞15/100 00。在经济发达的北美、欧洲、澳大利亚、新西兰及南美洲，卵巢肿瘤的发病率最高。当今美国，妇女死于卵巢肿瘤的人数比其他妇科肿瘤的总和还要高。近年来大多数西方国家的卵巢肿瘤发病率处于稳定状态或缓慢增高，而在东亚地区呈稳定增高的趋势。

【病因学】

多产次及口服避孕药的使用是降低卵巢肿瘤发病率的两个主要因素。最近研究表明，绝经后妇女长期使用大剂量雌激素10年或更长时间者，其卵巢肿瘤的发病率增高。关于非家族性病例的病因学了解很少。饮食因素也与卵巢肿瘤的发病有关，越来越多的证据表明，西方生活方式，特别是肥胖是卵巢肿瘤发病率增高的危险因素。

【临床特征】

〖症状和体征〗

卵巢癌患者预后较差，在欧洲5年生存率为32%。预后差的主要原因是患者缺少早期症状及有效的诊断方法而不能早期诊断，结果导致约70%的患者就诊时肿瘤已到进展期，也就是肿瘤已转移到上腹部或发生腹腔外转移。现在认为，大部分卵巢癌患者实际上在早期就有症状，只不过这些症状轻微而不易觉察，并很容易与其他良性病变特别是消化系统的良性病变混淆。

卵巢癌的早期体征可仅表现为盆腔包块，触诊时发现可移动的、不规则的盆腔包块（I期）。当肿瘤进一步进展时，进行直肠阴道双合诊可发现直肠子宫陷窝结节（II期）。当肿瘤仅限于一侧或双侧卵巢时也可出现腹水（IC期），累及上腹部时，腹水更加明显。腹部物理学检查可发现，患者肋腹部膨隆且腹腔有液体流动波。进展期的卵巢癌（III期）出现转移病灶，大网膜最常被累及，可在腹部叩诊或触诊时发现中腹部包块，包块通常位于脐上或盆腔。卵巢肿瘤一般通过淋巴道转移至腹股沟淋巴结和左锁骨上淋巴结，且容易触到。卵巢肿瘤也可蔓延至胸腔，通常累及右侧或双侧胸腔，肺底部叩诊时出现浊音，听诊时肺呼吸音减低（IV期）。卵巢癌的腹腔内蔓延表现为肠道阻塞的症状，如恶心、呕吐及腹痛等。

〖影像学〗

由于超声学检查（US）简单易行，常用来检测卵巢肿瘤，并且是进一步确定肿瘤是囊性还是实性的主要方法。但是，即使结合其他影像学方法如MRI、CT，也不能确定卵巢肿瘤的良恶性。影像学方法不能在手术前确定肿瘤的分期，外科手术探查仍然是确定卵巢肿瘤分期的主要方法。

【肿瘤的进展和分期】

大约70%～75%的卵巢肿瘤在确诊时已发生盆腔外转移。卵巢癌主要通过局部侵袭、腹腔内播散及淋巴道转移，而很少通过血道转移。国际妇产科学会（FIGO）妇科肿瘤学分会负责制定当今国际通用的卵巢肿瘤分期标准。pTNM系统基于手术后病理学分期。

【组织发生】

卵巢表面上皮-间质肿瘤起源于卵巢表面上皮及表面上皮包涵腺体。

【遗传易感性】

〖家族聚集现象〗

很多流行病学家致力于卵巢癌的研究，以期发现卵巢癌的家族聚集现象。对卵巢癌的研究虽然不象其他肿瘤，如乳腺癌那样广泛，但有研究显示卵巢癌也有明显的家族聚集现象。卵巢癌患者第一代直系亲属，发生卵巢癌的危险系数为1.94～25.5之间，当母亲和姊妹都发生卵巢癌时，家族中其他姊妹发生卵巢癌的危险性大大增高。

〖BRCA1/2基因〗

很多基因在卵巢癌中起作用，其中最重要的两个基因是BRCA1和BRCA2，将在第8章中进一步讨论。我们知道仅一小部分乳腺癌的家族聚集现象，可用已知基因如BRCA1和BRCA2的异常解释，与乳腺癌不同，卵巢肿瘤的家族聚集现象大部分可被BRCA1、BRCA2、MLH1和MSH2等基因的异常解释。应用统计学模型并分析112个家族成员的BRCA1和BRCA2基因突变情况，每个家族至少有2例卵巢癌患者，因此，卵巢癌的家族聚集现象几乎全部可以用BRCA1和BRCA2基因突变解释。

〖HNPCC〗

卵巢癌是遗传性非息肉性结肠癌综合征的特征之一，而DNA碱基错配修复基因的突变与其发生有关，其中最常见的是MLH1和MSH2基因。

〖与子宫内膜癌的关系〗

研究表明，卵巢癌与其他肿瘤特别是子宫内膜癌有关，卵巢癌患者的母亲和姊妹发生子宫内膜癌的危险系数是1.5，尽管统计学上并无显著性意义。

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