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淋巴结——蕈样霉菌病

[主持人]暂无 [编辑] ⊕城北 [点击] 4042 [更新] 2006-10-24 21:32

文字描述

【名称】蕈样霉菌病和赛塞里综合征（mycosis fungoides and Sézary syndrome）

索引蕈样霉菌病 Sézary综合征

>>蕈样霉菌病<<

【定义】蕈样霉菌病是一种成熟的T细胞淋巴瘤，表现为皮肤的斑片/斑块。以小至中等大小的脑回样核的T细胞浸润表皮和真皮为特征。

【同义词】

【流行病学】 蕈样霉菌病是最常见的原发于皮肤的T细胞淋巴瘤。然而，据统计每年的发生率在0.29/10万，这是一种罕见疾病，仅占所有非霍奇金淋巴瘤的0.5%。大多数患者为成年人/老年人，男女之比为2∶1。

【部位】 通常此种疾病局限在皮肤，有较长的病程（几年）。进展期可发生皮肤外的播散，主要是淋巴结、肝、脾、肺和血液。骨髓累及罕见。

【临床特点】 此种疾病有较长的自然病史，因此许多患者在组织学诊断前表现为多年非特异性的有鳞屑的疹子。最初诊断性的病变常是局限在躯干的斑片和/或斑块。这些病变可持续多年。然而，大多数患者进展为全身的浸润性斑块，最终进展为肿瘤。极少数患者可发展为伴有红皮病的全身性疾病，这样的病例与Sézary综合征有重叠。被称为“demblee”病变（表现为皮肤的肿瘤，但无前驱的斑片/块期）的病例罕见，尚不能很好定义。实际上，这样病变的大多数本质为伴有皮肤浸润的T细胞淋巴瘤的其他亚型。蕈样霉菌病的皮肤外播散通常在后期发生，主要发生在有广泛/进展的皮肤疾病的患者。

【病因学】 病因不明，研究发现与HTLV-1（或相关病毒）有一定关系，应用PCR的方法在美国的30-90%患者中检测到相似于tax和/或pol前病毒序列。大多数患者有tax抗体，但是不像成人T细胞白血病/淋巴瘤，无HTLV-1的结构蛋白。因此，HTLV-1（或相关病毒）可能与部分病例有关。这种病毒是否是疾病的原因或是继发所致尚不清楚。而且，研究发现存在地区差异，在欧洲病例中未确定。

【组织病理学】
      皮肤病变表现为嗜表皮性浸润，肿瘤细胞小至中等大，核不规则（脑回样）。可见少数大细胞也具有脑回样核，但不明显。所谓的“Pautrier”微脓肿，是由表皮脑回样细胞聚集组成，具有高度特征性，但仅在少数病例中可见到。表皮累及以单个细胞外渗更常见。在真皮，浸润根据疾病所处时期可呈现为斑片、带状或弥漫。经常有相关的炎性浸润包括小淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。这些细胞在皮肤病变早期更多见。
      蕈样霉菌病患者增大的淋巴结常呈现皮病性淋巴结炎，由于大量的组织细胞和胞质丰富、淡染的指突状细胞而致副皮质区扩张。不同的组织学级别/类型反映了淋巴结累及程度。一些研究中有所介绍，Ⅰ期：无累及。Ⅱ期：早期累及。Ⅲ期：块状累及。Ⅰ期表现为皮病性淋巴结炎。可见散在脑回样淋巴细胞或3～6个非典型细胞组成的小泡，但未见到成片的聚集现象。Ⅱ期表现为部分淋巴结破坏，有成簇/成片的异型、脑回样淋巴细胞浸润，且主要分布在副皮质区。Ⅲ期表现为淋巴结增大，正常结构完全破坏，肿瘤细胞弥漫浸润。
      按照上述分期标准研究淋巴结内T细胞受体基因，结果表明在大部分Ⅱ期或Ⅲ期的病变中见到克隆性T细胞。偶尔可在Ⅰ期的病变中见到。有研究显示，胞的克隆性出现可能与预后不良有关。通过目前的检查也有病例为(-)（未累及）。因此建议应在所有组织学检查未见明显累及的病例中检测T细胞受体重排分析。
      除皮肤和淋巴结外，其他器官的浸润依浸润的程度可能呈块状或间质性。

【免疫组化】 典型的表型为CD2、CD3、TCRβ、CD5和CD4(+)，CD8(-)。极少数病例可CD8(+)、TCRδ(+)。在疾病的各期里常CD7(-)，然而，从诊断的角度讲，此特征的价值是有限的。因为CD7缺乏也可见于良性皮肤淋巴样病变。还可见到其他T细胞抗原异型表达，但主要发生在进展期。在大多数病例可表达与淋巴细胞归巢至皮肤的HECA抗原。在早期斑片/斑块病变中不表达细胞毒性相关抗原，但在进展期可有部分肿瘤细胞表达。

【遗传学】 在大多数病例中有T细胞受体基因克隆性重排，在2个研究中可证明CDKN2A/p16和PTEN的失活，并且可能与疾病的进展有关。许多患者（特别在进展期）可出现复杂的核型。已描述许多不同的结构和数量突变，但在目前为止，未发现特异性的异常改变。

【细胞起源】 可能来源于外周、嗜表皮的T细胞。

【预后】 此病唯一最重要的预后因素就是疾病的程度，正如反映在临床上的分期。病变局限的患者预后很好，与背景人群有相似的存活率。在进展期，预后很差，尤其是具有皮肤肿物和/或皮肤外播散的患者。>60岁和LDH升高也提示预后不良。最终可见到转化为大细胞的T细胞淋巴瘤，这样的病例也表现为侵袭性行为。

>>赛塞里综合征<<

【定义】 赛塞里综合征是一种全身性成熟的T细胞淋巴瘤，以红皮病、淋巴结病和外周血中肿瘤性T细胞为特征。肿瘤性T细胞具有脑回样核，此病传统上被认为是蕈样霉菌病的亚型。然而，该病更具有侵袭性。

【同义词】

【流行病学】 此病罕见，仅发生在成人。

【部位】 此病为累及皮肤、淋巴结和血液的全身性疾病，在终末期所有的内脏器官均可累及。然而，骨髓一般不受明显累及。

【临床特点】 患者表现为红皮病和全身淋巴结肿大，其他特征有搔痒、脱发、手掌或脚底角化亢进及指甲营养不良。

【病因学】 病因不明，与HTLV-1的关系尚在争论中。

【组织病理学】 皮肤病变类似与蕈样霉菌病，表现为表皮和真皮脑回样T细胞浸润。淋巴结累及表现为结构破坏和副皮质区或弥漫浸润，伴有或不伴有皮病性淋巴结炎。在血液中，肿瘤细胞呈明显的扭曲核，即可为小细胞（Lutzner 细胞）也可为大细胞（典型Sézary 细胞）。或可为大小细胞混合。血液中肿瘤细胞数量不定，可从很少到很多。关于血中所需淋巴细胞的程度尚无统一意见。然而，在大多数研究中，血液中含Sézary 细胞的最小数量为1000／cm3。CD4/CD8比例升高，CD4(+)、CD7(-)的T细胞数量增高，T细胞受体克隆性重排也是有用的诊断标准。当骨髓受累时，浸润也少见，且主要在间质。

【免疫组化】 肿瘤细胞CD2、CD3、TCRβ和CD5(+)，CD7(+)/(-)。大多数病例CD4(+)。CD8罕见(+)。异常T细胞(+)常见。

【遗传学】 T细胞受体基因克隆性重排，特有的细胞遗传异常尚未确定。但类似于蕈样霉菌病常见有复杂的核型。

【细胞起源】 可能起源于外周、嗜表皮的T细胞。

【预后】 这是一种侵袭性疾病，10%～20%患者有5年生存率。最终，可转化为大T细胞淋巴瘤。

>>变异型<<

【派杰样网织细胞增多症】 派杰样网织细胞增多症是仅浸润表皮的蕈样霉菌病的变异型。传统上明确区分出局部（Woringer~Kolopp疾病）或多发（Ketron-Goodman疾病）皮肤病变。然而，总的认为这种局限的变异型有很好的预后。肿瘤性T细胞类似于蕈样霉菌病含有脑回样核。通常CD30(-)，可有CD8(+)和CD4(-)、CD8(-)和CD4(+)、CD4(-)和CD8(-)。在一些病例中有T细胞受体基因重排。

【蕈样霉菌病相关的毛囊皮脂腺黏蛋白沉积症】 此病罕见，特征为毛囊皮脂腺（而不是表皮）脑回样T细胞浸润，与毛囊的黏液变性有关。此种疾病最常累及的是头颈部。在大多数病例中有T细胞受体基因克隆性重排。尽管与“典型”蕈样霉菌病相比此病的预后似乎不良，但仍呈惰性病程。

【肉芽肿性皮肤松弛症】 肉芽肿性皮肤松弛症是一种罕见的淋巴增殖性疾病，传统上认为是蕈样霉菌病的变异型。然而，这种疾病也与其他类型的淋巴瘤有关（霍奇金淋巴瘤）。它可能是一个独立的疾病。显著的特征是缓慢发展的皮肤萎缩，主要累及腋下、腹股沟。伴有巨噬细胞和多核巨细胞的异型T淋巴细胞形成肉芽肿性浸润。具有特征性的是多核巨细胞吞噬弹性组织。在一些患者已证实克隆性TCR基因重排。

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