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脂肪细胞肿瘤——深部软组织平滑肌瘤

[主持人]暂无 [编辑] ⊕abin ⊕秋水微澜 [点击] 1210 [更新] 2007-8-16 21:4

文字描述

深部软组织平滑肌瘤

【定义】

是一种非常罕见的平滑肌瘤，发生于深部软组织或腹膜后/腹腔。

【流行病学】

深部软组织平滑肌瘤存在与否及其诊断标准一直存在争议，只有散发性病例报道，但最近Kilpaatrick等、Billings等、Paal和Miettinen分别进行了3个大宗的病例报道。

【受累部位】

深部软组织平滑肌瘤最多见的部位是四肢皮下深部或骨骼肌内，也可发生于骨盆腹膜后和腹腔，包括系膜和网膜。肿瘤原发于软组织，与子宫平滑肌瘤无关系。

【临床表现】

男女发病率无差异，但发生于腹膜后或腹腔的平滑肌瘤几乎只见于女性。大部分患者为青年人或中年人。许多病变有钙化，放射检查可发现。

【巨检】

深部软组织平滑肌瘤为界限清楚的灰白色肿物，Kilpatrick等报道的11例深部软组织平滑肌瘤最大直径2。5～15cra，平均7.7cm，大部分5cm或 5cm，超过血管平滑肌瘤的常见大小。Billings等报道的20例腹膜后和3例腹腔平滑肌瘤3。2-37cm大小，平均14cm。Paal和Miettinen报道的51例腹膜后平滑肌瘤最大直径2。5～31cm，平均16。2cm，肿瘤重量28～5400g，平均1600g。常见黏液变

【组织病理学】

深部软组织平滑肌瘤的细胞非常类似于正常的平滑肌细胞，HE染色胞质嗜酸性，嗜品红，Masson三色染色胞质红染，细胞良善，一致性，核两端钝，雪茄形。细胞有序交织束状排列，细胞分化好，异型性小或缺如，至多有极低水平的分裂活性。发生于肢体和男性腹腔内的病变分裂象<1/50HPF，女性腹膜/腹膜后病变(激素受体阳性)分裂象可以达到5/50HPF。不能出现坏死。大部分病变细胞不丰富，大的平滑肌瘤内常见变性或退形性变，如纤维化、玻璃样变、钙化和黏液变。偶见骨化、局灶上皮样变、透明细胞变和脂肪分化。如有明显脂肪改变，则应称为肌脂肪瘤。局灶退性变核非典型性的意义尚不明确，应仔细寻找分裂象并进一步取材。

【免疫表型】

肿瘤细胞actin阳性，desmin和S-100至少局灶阳性。hcaldesmon阴性。Billings等报道，检测6例腹膜后平滑肌瘤孕酮受体全部阳性，其中5例雌激素受体阳性，提示肿瘤可能来源于激素敏感的平滑肌细胞。但躯体平滑肌瘤和腹膜后平滑肌肉瘤均不表达激素受体蛋白。

【预后】

深部软组织平滑肌瘤完全切除应可治愈，如局部复发，则复发瘤应无破坏性。长期随访未见有转移者，局部复发率Billings等报道为1/29，Paal和Miettinen报道为2/36，但经随访未发现复发性肿瘤有进展的表现。

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