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脂肪细胞肿瘤——项型纤维瘤

[主持人]暂无 [编辑] ⊕abin ⊕秋水微澜 [点击] 1229 [更新] 2007-8-16 20:43

文字描述

项型纤维瘤

【定义】

项型纤维瘤(NTF)是一种罕见的良性玻璃样变纤维母细胞增生性疾病，累及真皮和皮下组织。

【同义词】

项纤维瘤。

【流行病学】

NTF明显多见于胃性，发病高峰年龄为20～50岁。

【受累部位】

典型NTF位于颈后部，也可发生于其他多种部位。项外肿瘤大多位于上背部，也可见于面部、四肢等其他部位。因为项外病变在组织学上难以与项型区分，所以项型纤维瘤应包括所有组织学上相似的病变，而与病变位置无关。

【临床表现】

肿瘤平均最大直径略＞3cm，质硬，白色，一般无症状。有趣的是NTF与糖尿病有相关性，1个病例分析报道达44%NTF伴有糖尿病。

【组织病理学】

NTF无包膜，界限不清，细胞成分稀少。含有粗大的杂乱分布的胶原纤维。病变中心部位的胶原纤维束交叉排列，形成模糊的小叶结构。NTFs内胶原纤维的粗细相似于项部正常组织，但真皮胶原层增厚，并包围附属器和皮下脂肪，很多病变侵及下方骨骼肌。胶原纤维之间有纤细的弹性纤维网。因此，NTF似乎是项部正常的细胞成分稀少的胶原性结缔组织的局部增厚。少部分病变内有少量淋巴细胞。但不会有明显的炎症反应。许多NTF内有神经纤维局灶性增生，类似创伤性神经瘤。罕见病例有神经周围纤维化。类似Morton神经瘤。上述变化可能是反复微创伤所致，或者是局部胶原组织增厚引起的小神经纤维的反应性病变。NTF在组织学表现上和Gardner纤维瘤无法区别。

【免疫表型】

病变组织vimentin、CD34和CD99阳性actin和desmin阴性。

【预后因素】

NTF经常复发，但不发生转移。

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