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脂肪细胞肿瘤——钙化性腱膜纤维瘤

[主持人]暂无 [编辑] ⊕abin ⊕秋水微澜 [点击] 1022 [更新] 2007-8-15 22:36

文字描述

钙化性腱膜纤维瘤

【定义】

钙化性腱膜纤维瘤(CAF)是一种多发生于儿童手掌和足底的小肿瘤，易局部复发。以钙化灶、栅栏状排列的圆形细胞和放射状排列的纤维母细胞为特征。

【同义词】

幼年性腱膜纤维瘤

【流行病】

CAF非常罕见，患者年龄0-64岁，平均12岁。男性略多见，无家族或种族聚集性。有1例多发性病变报告。

【受累部位】

典型的受累部位是手掌、足底、腕部和踝部，罕见背部、手臂、腿部、颈部和腹壁。CAF位于肌腱、筋膜和腱膜附近。

【临床表现】

CAF表现为孤立性缓慢生长的小肿物，界限不清，无触痛。X线平片显示为软组织肿物，可有点状钙化。

【巨检】

CAF为质硬、苍白色、浸润性生长的肿物般＜3cm，切面砂砾感。

【组织病理学】

典型病变包括2种成分：(1)结节状钙化，每一钙化灶周围都有短的、平行排列的圆形细胞和软骨细胞样栅栏围绕；(2)融合的钙化结节之间为细胞成分稀少的梭形纤维母细胞性细胞，并浸润至周围软组织。

结节内间质常有玻璃样变，但也可呈软骨样。钙化灶周围可有破骨细胞样巨细胞。病变可席卷附近神经和血管。钙化区内可有细胞核变性，但无凝固性坏死和大量核分裂。

有一种少见亚型见于非常年幼的儿童，此亚型生长方式更加弥漫，并且细胞密度更大，缺乏矿化间质。

【免疫表型】

只有有限病例经过免疫组化的检测，其不同程度表达vimentin、SMA、MSA、CD99和S-100。

【超微结构】

电镜观察可见病变细胞有软骨细胞、纤维母细胞、偶尔有肌纤维母细胞的特征。

【预后因素】

达50%患者有局部复发，复发一般在诊断后3年之内(1-9年)，可多次复发，但不具有破坏性和侵袭性。局部复发更常见于5岁之内患者，但根据肿瘤形态、部位和原发肿瘤切除是否完整难以判断复发的可能性。随年龄增长肿物生长减慢是本病的自然病程。因为局部复发的肿瘤不具有破坏性，因此只有需要缓解症状时才考虑再次切除，并且即使重要组织受累也应尽量保留其功能。

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