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脂肪细胞肿瘤——婴幼儿纤维性错构瘤

[主持人]暂无 [编辑] ⊕abin ⊕秋水微澜 [点击] 1383 [更新] 2007-8-14 22:6

文字描述

婴幼儿纤维性错构瘤

【定义】

发生于儿童的界限欠清的良性表浅软组织肿瘤，由下述3种成分混合构成特征性的器官样结构：交叉梁状排列的致密纤维胶原组织、含不成熟小圆形原始间叶细胞的疏松组织和成熟脂肪。

【流行病学】

本瘤罕见，仅占所有良性软组织肿瘤的O.02%，但它是发生于早期儿童期的相对常见的肿瘤。

【受累部位】

大部分位于腋窝前皱襞或后皱襞，其次为上臂、肩部、大腿、腹股沟、背部和前臂，极少发生于手和脚。这些特点有助于婴幼儿纤维性错构瘤和钙化性腱膜纤维瘤的鉴别，后者几乎只发生在手或足。

【临床表现】

本病大多见于2岁以内婴幼儿，25%出生时即有，较大儿童罕见，不发生在青春期后，男童明显多见。无家族性发病趋势，并且不伴有其他先天性疾病。几乎均为孤立性病变，一般生长迅速。表现为皮下或真皮内的活动性肿物，偶尔与下方筋膜黏连，累及骨骼肌者罕见。

【巨检】

一般界限欠清楚，可见灰白色组织和黄色脂肪组织交叉分布，不同病例的脂肪含量不尽相同。大多数病例直径＜5cm，罕有直径＞10cm者。

【组织病理学】

婴儿纤维性错构瘤包括3种成分，构成器官样结构：粱状交叉排列的致密纤维胶原组织，胶原之间有良性纤维母细胞性和肌纤维母细胞性梭形细胞，核直线形或波浪形。纤维性梁状胶原组织之间，常在小血管周围点缀有疏松岛状结构：含有丰富的对透明质酸酶敏感的黏多糖成分的黏液样间质。内有不成熟的小圆形或星形、胞质稀少的原始间叶细胞。纤维母细胞和黏液样区域内分裂象缺如或少见。上述两种成分之间散在有成熟脂肪组织。不同病例中3种成分的相对含量可明显不同。脂肪可以只存在于肿瘤周边，也可以是肿瘤的主要成分。某些病例，尤其年长儿童，肿瘤大部分为硬化性结构。类似结构紊乱的纤维化性增生或神经纤维瘤。

【免疫组化】

纤维母细胞和原始细胞vimentin阳性，只在梁状结构内有actin阳性的梭形细胞。提示可能有肌纤维母细胞分化。Desmin一般阴性，有人描述粱状成分desmin可以阳性。

【超微结构】

梁状结构内有纤维母细胞和肌纤维母细胞混合存在。疏松黏液样区域内的原始细胞有纤细的胞质突起、细胞器含量少。

【预后因素】

本瘤为良性，一般局部切除可治愈，少数复发病例再次切除即可治愈。

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