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脂肪细胞肿瘤——结节性筋膜炎

[主持人]暂无 [编辑] ⊕abin ⊕秋水微澜 [点击] 1605 [更新] 2007-8-14 21:59

文字描述

结节性筋膜炎

【定义】

结节性筋膜炎是一种形成肿物的纤维增生性病变，一般发生在皮下组织。由肥胖但一致性的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成，结构疏松似组织培养样生长方式。血管内筋膜炎和颅骨筋膜炎有相似的组织学表现，病变分别累及血管腔和颅骨及其上软组织。

【同义词】

假肉瘤性筋膜炎

【流行病学】

本病是一种相对较常见的软组织病变，各年龄组均可发病，但更常见于青年人。血管内筋膜炎和颅骨筋膜炎罕见，前者主要发生于30岁以下，后者主要见于2岁以下婴儿。结节性筋膜炎和血管内筋膜炎无性别差异，颅骨筋膜炎更常见于男婴。

【受累部位】

结节性筋膜炎一般位于皮下，偶尔位于肌肉内。发生在真皮的病变非常罕见(见皮肤肿瘤章节)。全身各部位均可受累，但以上肢、躯干和头颈部最常见。血管内筋膜炎同样主要位于皮下组织，小至中等大小血管受累。主要累及静脉，偶尔累及动脉，或动静脉同时受累。颅骨筋膜炎主要累及颅骨外板和相邻的头皮软组织，并可向下蔓延穿过颅骨内板进入脑膜。

【临床表现】

生长迅速，病程大多不超过1～2个月。可有疼痛和触痛。大小一般2cm或＜2cm，几乎不超过5cm。血管内筋膜炎可能增长缓慢，但同样一般不超过2cm。颅骨筋膜炎进展迅速，类似结节性筋膜炎，但可比一般的结节性筋膜炎稍大。如果颅骨受累，X线显示溶骨性缺损，缺损周围常有硬化边缘。结节性筋膜炎在影像学上表现为边界不清的软组织肿物，血管内筋膜炎的影像学资料较少。

【病因学】

少部分结节性筋膜炎病变部位有外伤史。出生时的外伤可能是颅骨筋膜炎的一个致病因素。

【巨检】

结节性筋膜炎可为限局性或浸润性病变，无包膜，切面黏液样或纤维性，偶尔中心有囊性变。血管内筋膜炎病变为结节状或丛状，丛状轮廓的原因是病变在血管内弥漫性生长。颅骨筋膜炎为明显限局性病变，质韧或硬，可有局灶黏液样区或中心有囊性变。

【组织病理学】

结节性筋膜炎由一致肥胖的梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞构成，胞核无深染和多形性。分裂象可以很多，但无非典型性核分裂。细胞丰富，但至少部分区域疏松、黏液样，呈撕碎样、羽毛状或组织培养样结构。胶原含量一般较少，局灶可以增多，偶尔甚至形成瘢痕样胶原束。间质可有广泛玻璃样变。常见多核破骨细胞样巨细胞、红细胞位于血管外和慢性炎症细胞浸润。病变边界不清，至少局灶呈浸润性生长，发生于皮下者常蔓延至周围脂肪组织内或肌肉内，后者可在肌纤维间蔓延。部分病例含大量小血管，类似肉芽组织。血管内筋膜炎和颅骨筋膜炎与结节性筋膜炎的组织学表现基本相似，前者破骨细胞样巨细胞数量更多。血管内筋膜炎可以主要呈血管内筋膜炎结构，也可只含少量血管内成分。而大部分是血管外筋膜炎结构。结节性筋膜炎和颅骨筋膜炎偶见骨化生(骨化性筋膜炎)。

【免疫表型】

SMA和MSA一般阳性，desmin罕见阳性，支持肌纤维母细胞性分化，但不能与其他间叶性增生性病变鉴别。破骨细胞样巨细胞CD68阳性。梭形细胞偶尔阳性。角蛋白和S-100阴性。

【超微结构】

结节性筋膜炎的细胞有纤维母细胞/肌纤维母细胞的特征。细胞长形，胞质内有大量扩张的粗面内质网，有时有微丝和密斑、吞饮小泡和细胞连接。上述结构是多种间叶性病变的共同特点。

【l遗传学】

流式细胞分析发现结节性筋膜炎为二倍体核型。相反，细胞遗传学研究发现3例结节性筋膜炎有克隆性染色体异常，其中2例为3q21与D组近端着丝粒染色体重排，另外1例发生于乳腺者有2;15易位、染色体2和13丢失、以及其他几种标志染色体。少数结节性筋膜炎有克隆性增生似乎支持病变性质为肿瘤性而不是反应性，但是克隆性增生的原因可能是培养条件有利于某一特殊克隆的细胞生长所致。

【预后因素】

切除后复发非常罕见，偶尔切除不完全时可复发(＜2%)。但复发时一般应重新考虑诊断有无错误。不转移。血管内筋膜炎尽管有时呈明显的血管内生长方式，但临床行为仍为惰性。

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