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纤维母细胞(肌纤维母细胞)性肿瘤——缺血性筋膜炎

[主持人]暂无 [编辑] ⊕abin ⊕秋水微澜 [点击] 1208 [更新] 2007-8-14 20:43

文字描述

缺血性筋膜炎

【定义】

缺血性筋膜炎(IF)是一种独特的假肉瘤性纤维母细胞增生性病变。典型病变发生在骨突起部位，一般见于活动不便的患者。

【同义词】

非典型性褥疮性纤维斑。

【流行病学】

缺血性筋膜炎最常见于活性不便的患者，因长期受压和血液循环不畅所致。

【受累部位】IF一般发生在反复受压的骨骼突起处(如大转子或肩部)。形成无痛性界限不清的软组织肿物，直径一般＜10cm。病变位于皮下，有时蔓延至肌肉和真皮。

【临床表现】

大部分患者为长期活动不便的老年人，高峰年龄60～80岁。女性略多于男性。

【组织病理学】

IF台有多结节性纤维素样(凝固性)坏死、纤维化、脂肪组织黏液样变性和血管增生。坏死具有特征性：中心是液化性纤维素样坏死、边界清楚但不规则、HE染色呈深红色或紫红色，坏死灶周围是花边状或栅栏状排列的增生的毛细血管和纤维母细胞。肌性血管管壁常有纤维索变性，管腔内有血栓形成和不同程度再通，少量继发性急性炎症反应和红细胞外渗。但没有原发性血管炎和肌炎的证据。某些纤维母细胞增大，奇异型，胞质丰富深染，核大、深染、偏位、结构不清，核仁明显，类似增生性筋膜炎中的纤维母细胞。

【免疫表型】

病变内细胞vimentin阳性，偶尔纤维母细胞性细胞SMA和CD68阳性。所有细胞S-l00和desmin阴性。增大的奇异型纤维母细胞性细胞CD34阳性。

【预后因素】

因为病因持续存在，故病变可能复发，大多数患者局部切除可治愈。

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