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脂肪细胞肿瘤——混合型脂肪肉瘤

[主持人]暂无 [编辑] ⊕abin ⊕秋水微澜 [点击] 1364 [更新] 2007-8-14 20:38

文字描述

混合型脂肪肉瘤

【定义】

由黏掖样/圆形细胞脂肪肉瘤和非典型性脂肪瘤性肿瘤(高分化脂肪肉瘤)/去分化脂肪肉瘤。或者由黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤共同构成的恶性肿瘤。

【流行病学】

真正的混合型脂肪肉瘤非常罕见，主要发生于老年人。

【受累部位】

大部分混合型脂肪肉瘤发生于腹膜后和腹腔内。也有少数发生在纵隔和肢体深部软组织的报道。

【临床表现】

常为无痛性大肿物，有时偶然发现。

【巨检】

由于生长部位的原因，肿物一般较大。经常为多结节性，伴有囊性和实性区域。切面灰黄色。

【组织病理学】

在非典型性脂肪瘤性肿瘤(高分化脂肪肉瘤)/去分化脂肪肉瘤内常见黏液样区域，尤其是位于腹膜后和腹腔内者，大多为黏液变性或去分化为黏液纤维肉瘤样结构。而不是真正的混合型脂肪肉瘤。罕见的混合型脂肪肉瘤由黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤(间质为黏液样，含有黏液湖和明显的丛状毛细血管网，间质中有小的未分化间叶细胞、常含单空泡的脂肪母细胞和圆形细胞)、多形性脂肪肉瘤(含有数量不等多形性脂肪母细胞的多形性肉瘤)和/或非典型性脂肪瘤性肿瘤(高分化脂肪肉瘤，即脂肪细胞大小和形状有明显差异，细胞有异型性)混合构成。所谓的去分化黏液样脂肪肉瘤可能是混合型脂肪肉瘤，由黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤混合构成。

【遗传学】

对3例混合型脂肪肉瘤进行核型分析，发现均有环形或巨大的标志性染色体，为唯一的染色体异常。或伴有其他复杂的基因重排。可见12q14-15和更特异的MDM2基因的扩增。未见TP53基因突变。

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