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脂肪细胞肿瘤——软骨样脂肪瘤

[主持人]暂无 [编辑] ⊕abin ⊕秋水微澜 [点击] 1183 [更新] 2007-8-14 20:33

文字描述

软骨样脂肪瘤

【定义】

本瘤是新近认识的一种独特的良性脂肪组织肿瘤，含有脂肪母细胞、成熟脂肪和软骨样基质，非常相似于黏液样脂肪肉瘤和骨外黏液样软骨肉瘤。

【流行病学】

本瘤罕见，主要见于成人，男女之比为1:4，无种族好发倾向。

【受累部位】

最常见于肢体近端和肢带部位，也可见于躯干和头颈部。经常位置深在，累及骨骼肌或深部纤维结缔组织。位于皮下组织者易侵及表浅肌筋膜。

【临床表现】

大部分为无痛性肿物，病程长短不一。约半数肿物近期有生长。本瘤的影像学研究甚少。

【巨检】

大多数软骨样脂肪瘤大小2~7cm，伴有出血者可明显较大。典型病变界限清楚，黄色，提示有脂肪组织分化。

【组织病理学】

常有包膜，偶尔为分叶状结构。组织学特征如下：大量单泡和多泡脂肪母细胞排列成巢和索，埋藏于明显的黏液样或玻璃样变的软骨样基质中，其中混杂有数量不等的成熟脂肪组织，细胞可有颗粒状嗜酸性胞质。血管丰富，常有出血和纤维化。甲苯胺蓝和特定pH值阿尔辛蓝染色证实基质中含有硫酸软骨素。

【免疫表型】

脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成热S-100染色逐渐增强。所有细胞vimentin一致阳性。少数病例角蛋白阳性，和超微结构的张力微丝相对应。EMA一致阴性。MIB 1增殖指数＜1%。

【超微结构】

可见兼有胚胎性脂肪和胚胎性软骨细胞特点的原始细胞，以及脂肪母细胞、脂肪前体细胞和成熟脂肪细胞。常可见胞质内结状突起。基质中含有细微丝、细胶原纤维和大量糖蛋白颗粒，类似于软骨基质。

【细胞遗传学】

据报道，有2例软骨样脂肪瘤具有相似的t(11；16)(q13；p12-13)平衡易位，其中1例只有此种唯一的染色体异常。普通脂肪瘤和冬眠瘤也多次出现累及11q13的染色体异常，但从未见11q13与16p12-13发生重组。

【预后因素】

软骨样脂肪瘤不发生局部复发和术切除可治愈。

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