由明显的、不同显型的肌上皮细胞增生形成的、常呈实性巢团分布的一种肿瘤，增生的肌上皮常围绕衬覆小上皮细胞的空间。在少数病例，腺肌上皮瘤（AME）的上皮或肌上皮以及两种成分均可发生恶性转化（恶性腺肌上皮瘤）。

腺肌上皮瘤为分界清楚的圆形结节，平均2.5 cm大小。

组织学，AMEs的特征为围绕上皮间隙的肌上皮细胞呈鞘状或层状增生。瘤组织呈梭形细胞型、腺管状或最常见的小叶状分布。中心透明变性的纤维隔或梗死在小叶状病变常见。在小叶状生长方式中，肌上皮细胞变化显著，可从透明到嗜酸性和玻璃样（浆细胞样）型。在小叶亚型周围组织中可见卫星结节，说明病变可由导管内向外蔓延。腺管亚型边界不清。在良性病变中，增生的肌上皮核分裂通常为1～2个/10HPF。AME的上皮、肌上皮或两者都可恶性转化，在AME的背景上发生癌变。浸润性肌上皮成分可表现为梭形细胞形成类似肌纤维母细胞病变的结节。两种上皮成分的变化派生出癌、肉瘤和癌肉瘤。两种上皮演变成相互独立存在的恶性病变，或由内衬上皮和肌上皮形成的角状腺管组成的单一恶性浸润性病变是极罕见的。

〖鉴别诊断〗

腺管型AME需与管状腺瘤鉴别，后者可有明显的肌上皮细胞，但缺AME典型的肌上皮增生。此外管状腺瘤分界清楚，而前者边界不清。小叶型和梭形细胞型应与多形性腺瘤鉴别，后者通常有明显的软骨和/或骨分化区域。

大部分AME属于良性，具有高核分裂活性或浸润性边界的病变有复发和转移潜能。局部复发和远处转移也主要见于具有浸润特征的病变。