黑色素细胞来源的恶性肿瘤。

〖症状和体征〗

可有外阴出血、瘙痒和排尿困难等症状。外阴恶性黑色素瘤一般为富于色素的病变，但27％为无色素性。20％病例有皮肤卫星结节。黑色素瘤可发生在原有的良性或非典型性黑色素性病变的基础上。大部分为结节状或息肉样，约5%伴有溃疡。在大阴唇、小阴唇或前庭的发病率大致相等。

〖影像学〗

放射检查、MRI和/或放射物标记的同位素扫描研究可用于评价外阴以外部位有/无肿瘤。

黑色素瘤有三种组织学类型：表浅扩散型、结节型和黏膜/肢端雀斑型。约25％无法分类。可由上皮样、梭形、树枝状、痣样或多种类型细胞混和构成。上皮样细胞有丰富的嗜酸性胞质，核大，核仁明显。树枝状细胞两端细，类似神经细胞，细胞核有中度多形性。梭形细胞有较小椭圆形核，可成片或束状排列。可以某种细胞类型为主。肿瘤细胞中黑色素的含量相当不一致，也可不含色素。

黏膜/肢端雀斑型恶性黑色素瘤和表浅播散型恶性黑色素瘤可完全位于表皮内。发生浸润时，此两种类型均可出现垂直生长期和水平生长期，垂直生长的成分代表肿瘤浸润灶。结节性黑色素瘤主要呈垂直生长。黏膜/肢端雀斑型和表浅播散型恶性黑色素瘤的周围表皮内可见非典型性黑色素细胞，是原位黑色素瘤的特征。

表浅扩散型黑色素瘤浸润部位有恶性黑色素细胞，细胞大、核相对一致、核仁明显，类似周围表皮内黑色素瘤。表皮内成分是肿瘤水平生长所致。

结节型黑色素瘤可在肿瘤浸润灶附近含有小团表皮内成分，一般认为不是明显的水平生长期。结节型黑色素瘤的肿瘤细胞可为上皮样或梭形。典型肿瘤向深部浸润生长。

黏膜/肢端雀斑型黑色素瘤是外阴前庭最常见的黑色素瘤，包括阴蒂。在表皮真皮交界处有梭形肿瘤性黑色素细胞，肿瘤细胞在周围表浅间质内弥漫性浸润。梭形细胞相对一致，细胞核无明显多形性，肿瘤间质常有明显结缔组织增生反应。

外阴黑色素瘤各种组织学类型的报道发病率有一些差异。198例外阴黑色素瘤中，黏膜/肢端雀斑型恶性黑色素瘤占52％，结节型占20％，表浅扩散型占4％，其余病例无法明确类型。

表 7.04皮肤黑色素瘤的Clark浸润水平分级（略）

〖免疫表型〗

黑色素瘤一般S-100、HMB45和Melan A阳性。与Paget病等上皮性肿瘤不同，黑色素瘤AE1/3、CK7、CK20、EMA、CEA和GCDFP-15阴性。

目前只有2例外阴恶性黑色素瘤有核型分析结果，核型分别为20号染色体三倍体和del(18)(p11)。

临床标准：厚度≤0.75mm的黑色素瘤一般采取扩大切除，切除范围至肿瘤周围1cm正常组织，切除深度至肿瘤下方1～2cm。厚度为1～4mm的黑色素瘤需切除肿瘤周围2cm正常组织，切除深度至少至肿瘤下方1～2cm。厚度＞4mm的黑色素瘤一般需进行外阴根治切除。如果肿瘤过大，可能需同时切除双侧会阴股动脉淋巴结。

标准评价外阴皮肤黑色素瘤时需测量Clark水平和Breslow厚度。

皮肤恶性黑色素瘤的Breslow厚度需测量从被覆表皮的颗粒层下方至肿瘤浸润最深处的距离。厚度＜0.76mm的黑色素瘤转移潜能很小或无转移潜能。多种因素对外阴黑色素瘤患者的存活率有不良影响，包括：肿瘤厚度＞2mm、Clark IV或以上、核分裂象计数＞10个/mm2、肿瘤表面有溃疡形成和晚期肿瘤。