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外阴——葡萄状肉瘤

[主持人]暂无 [编辑] ⊕abin [点击] 1514 [更新] 2007-8-12 19:23

文字描述

葡萄状肉瘤

【定义】

有横纹肌分化特点的恶性肿瘤，几乎只发生在10岁以下儿童。

【同义词】

胚胎性横纹肌肉瘤

【临床表现】

典型肿瘤位于阴唇和肛周区，表现为出血和溃疡。一般为外阴实性肿物，原发于阴道的肿瘤更具特征性，表现为"葡萄串"状。

【肿瘤播散和分期】

如果外阴和阴道同时受累，分期时可认为肿物位于阴道。

【组织病理学】

葡萄状肉瘤的典型组织学表现见阴道章节。外阴葡萄状肉瘤有时为腺泡状，一般为局灶性表现，偶尔为弥漫性。此种类型肿瘤细胞黏附性差，细胞巢周围有纤维间隔。中心细胞无黏附性，游离存在，而外周细胞黏附于纤维间隔上，类似肺泡结构。肿瘤细胞胞质多种肌标记物阳性，如actin、myosin、desmin、myogenin和myoD-1。

【预后及预测因素】

预后与临床分期和组织学类型有关。腺泡型预后差，即使只有局灶腺泡结构。经典型葡萄状胚胎性横纹肌肉瘤的存活率＞90％。

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