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外阴——外阴上皮内肿瘤

[主持人]暂无 [编辑] ⊕abin [点击] 1591 [更新] 2007-8-12 19:5

文字描述

外阴上皮内肿瘤

【定义】

外阴鳞状上皮内病变(VIN)，以上皮成熟紊乱和胞核异常为特点，即细胞极向消失、多形性、染色质增粗、核膜不规则和可见分裂象，包括不典型核分裂。

【同义词】

非典型增生/原位癌

【流行病学】

在过去20年中，VIN的发病率逐渐增加（而外阴癌发病率逐渐下降），尤其是育龄期妇女，20～35岁发病率最高。

【病因学】

VIN的组织学类型主要是湿疣状和基底细胞样，两种均与HPV感染有关，最常见HPV16型感染。HPV相关性外阴病变患者伴发宫颈上皮内肿瘤（CIN）的风险增加。感染人免疫缺陷病毒（HIV）的患者，发生下生殖道HPV感染和相关CIN和/或VIN的概率增加。

【临床表现】

VIN可表现为外阴瘙痒、刺激症状或者肉眼观察可见病变。典型VIN为斑疹或丘疹性病变，约半数病变为白色或醋白上皮。约1/4VIN病变色素增多，约2/3病例为多灶性病变，其余单发病变更常见于老年人。大的融合性病变不常见。

【肿瘤播散和分期】

约1/5VIN患者有相关的鳞状细胞癌，其中大多数为表浅浸润性鳞癌。

【组织病理学】

表皮细胞一般排列紧密，可有棘层肥厚。角化不良、角化亢进或两者并存时颗粒层可以很明显。1/3以上病例可见皮肤附属器受累，带毛皮肤的VIN可深达2.7mm。皮肤附属器受累不应误认为浸润。可伴有HPV感染性改变。"鲍温样丘疹病"不应作为组织学诊断（见下述）。

HPV相关性VIN的分级方式和CIN相似。单纯性VIN（单纯性原位癌）是一种分化程度相当高的病变，与高分化鳞状细胞癌类似，细胞异型性局限于上皮基底层和靠近基底层的上皮，或者在这些部位最明显；非典型细胞胞质丰富、有角珠形成，核大小相对一致，核染色质粗糙、核仁明显。

【体细胞遗传学】

只有1例外阴VIN3（原位鳞癌）有细胞遗传学分析结果，11p重排是唯一的染色体异常。

与HPV感染无关的单纯性（分化型）VIN及随后发生的鳞癌有基因组缺失，并表达TP53。

【预后及预测因素】

VIN一般采取局部切除，激光或其他烧灼方法也可能有一定作用。年轻女性的VIN2级和VIN3级丘疹色素性病变有时自发消退，某些学者把这种病变称为鲍温样丘疹病。VIN可复发，尤其是重度吸烟和HIV阳性患者。

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