一种与中枢神经系统有室管膜分化的肿瘤非常类似的肿瘤。

只有4例子宫韧带室管膜瘤的报道，3例位于阔韧带，1例位于宫骶韧带。

患者年龄13～48岁，平均38岁，表现为肿物和下腹痛。

肿瘤为实性或多囊性，质软，大小从1cm或至非常大。大肿瘤切面有出血和坏死。

由扁平或柱状有纤毛细胞构成的乳头状结构，细胞核居中或位于细胞顶部，圆形或长形，突入囊腔。在细胞较丰富的实性区，肿瘤细胞排列在血管周围形成真性菊形团或假菊形团。分裂象可以少见或多见。可有少数砂砾体及小的成熟软骨结节。

〖电镜观察〗

肿瘤细胞含有纤毛、毛球状或生毛上皮原基样小体（blepharoplasts）和中间丝。

乳头状结构和砂砾体与浆液性乳头状癌非常类似，但室管膜瘤GFAP阳性，有助于区别两种肿瘤。肿瘤细胞角蛋白和vimentin阳性。

此肿瘤为恶性，能扩散至韧带以外。报道的2例肿瘤在就诊时即已播散至阔韧带或宫骶韧带以外，第3个病例在24年之内出现2次复发。