原发于肝的良性和恶性肿瘤，向血管、纤维、脂肪和其他间叶组织分化。

影像显示中肝内占位性病变，可以提供诊断和鉴别诊断，只有肿块活检才能提供明确诊断。

间叶性错构瘤是在子宫内形成的"肿瘤样畸形"，约占出生至21岁之间所有肝肿瘤和假性肿瘤的8％；占2岁之前所有肝肿瘤和假性肿瘤的12％，良性肿瘤的22%。通常在2岁之前能够被发现，男性略多。病变75％发生在肝右叶，22％发生在左叶，3％两叶都有。

〖临床症状〗

主要是腹部肿胀，但瘤内快速液体积聚可导致腹部急剧增大。大体上，通常是单发肿块，体积较大（可达30cm甚至更大）。间叶性错构瘤切除后预后良好。如不切除结果如何不得而知，但未有恶性转化的报道。

〖病理学特点〗

该瘤样病变主要由不同比例的疏松纤维结缔组织和导管上皮成分组成。大体：切面实性，粉红-褐色，有囊形成，囊内含清亮液体。组织学上，结缔组织疏松，水肿，酸性黏多糖基质，或胶原成分围绕在导管周围。液体积聚导致纤维分隔，形成淋巴管瘤样区域和大的空腔。上皮成分包括扭曲的胆管，偶尔见胆管扩张。这些导管经常排列成胆管板畸形。可能会看到没有腺泡结构的肝细胞岛。大量动、静脉散在分布，可出现髓外造血灶。

由被覆肥胖内皮细胞的血管构成的良性肿瘤，与胆管混杂在纤维基质中。婴儿型血管内皮细胞瘤约占21岁之前所有肝肿瘤和假性肿瘤的1/5，通常发生在20岁以内，占同时期所有肝肿瘤和假性肿瘤的40％，良性肿瘤的70％，多见于女性（3％）。婴儿型血管内皮细胞瘤是在子宫内形成的局限的"肿瘤畸形"，与多种先天异常有关，包括偏身肥大和Cornelia de Lange 综合征。患者可能发生充血性心力衰竭或消耗性凝血病，可伴或不伴有腹部包块，约10％有皮肤血管瘤。

婴儿型血管内皮细胞瘤形成单发巨大肿块（5％），甚至多发累及全肝（4％）。单发肿瘤最大直径可达4cm，多发肿瘤时病变可不足1cm。大的单发病变为红褐色或红棕色，常有出血、纤维化的中心和局灶性钙化；小的病变切面海绵状，呈红褐色。

〖组织病理学〗

病变由大量小的血管腔构成，血管内皮细胞肥胖，通常单层排列，也可出现多层及出芽现象。血管周围有少许或疏松或致密的纤维间质支持。较大的病变中心也可出现大的海绵状血管，内覆单层肥胖内皮细胞，这些血管可出现血栓并导致梗死，继发纤维化和钙化。婴儿型血管内皮细胞瘤的另外一些特征性病变包括小胆管散在分布在血管之间及髓外造血灶出现。肿瘤内皮细胞表达第8因子相关抗原和CD34。

〖预后〗

婴儿型血管内皮细胞瘤生存率为70％，不良因素包括充血性心力衰竭，黄疸和肿瘤多发。除了5%～10％肿瘤自发消退外，单发肿瘤一般手术切除。其他治疗方式包括肝动脉结扎，动脉栓塞。偶尔有报道婴儿型血管内皮细胞瘤转化为血管肉瘤。

〖临床特点〗

肝内最常见的良性肿瘤，发生率0.4～20％不等{892}。女性多见，可发生在任何年龄，儿童相对较少。尽管海绵状血管瘤通常发生在成人，但一般认为它是一类错构瘤性病变。妊娠期该肿瘤可以增大甚至破裂，雌激素治疗的患者该肿瘤也可增大、复发。可伴有消耗性凝血病。海绵状血管瘤尚无发生恶变的报道，但肿瘤过大时需要手术切除。

〖大体观察〗

大体上海绵状血管瘤大小差异大，小至几厘米，大时几乎可以占据整个肝，通常单发，触之柔软有波动感。切开时部分破裂，血液流出，切面呈海绵状。可以观察到近期出血、机化血栓、纤维化及钙化。

〖组织学特点〗

典型的海绵状血管瘤由大小不等的血管腔组成，管腔内衬单层扁平内皮细胞，周围环绕纤维组织。梗死区可见不同机化时期的血栓，陈旧的病变内可见致密的纤维组织和钙化。硬化性血管瘤内大部分甚至全部血管腔阻塞，有时只有通过弹力纤维染色才能识别。

〖临床特点〗

由脂肪组织、平滑肌（梭性或上皮样）、厚壁血管以不同的比例混合构成的良性肿瘤。30～72岁均可发生，平均年龄50岁。男女比例1∶1。少数患者可能与结节性硬化病有关。

〖大体观察〗

血管平滑肌脂肪瘤通常单发，60％位于右叶，30％位于左叶，20％位于两叶，8％发生在尾叶，该肿瘤边界清楚，无包膜，切面呈鱼肉状或较硬，根据脂肪含量的差异呈黄色黄褐色或褐色。

〖组织学特点〗

血管平滑肌脂肪瘤由脂肪组织、平滑肌和厚壁血管以不同比例混合而成，从形态和表形上看，它们都属于血管周上皮样细胞增殖为特点的一类病变。平滑肌的梭形细胞排列呈束状，而另一些圆形较大细胞呈嗜酸性或胞质较空（糖原丰富）上皮样形态。梭形细胞核呈长杆状，两端钝圆，而大的平滑肌细胞胞核染色质丰富有明显核仁。该肿瘤镜下形态多样，与许多恶性肿瘤不易鉴别，如平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤及肝细胞肝癌。血管平滑肌脂肪瘤一个特征性病变是出现髓外造血。平滑肌细胞内含有不同数量的黑色素，表达HMB-45和黑色素A，另外也表达MSA和SMA。

孤立性纤维性肿瘤发病年龄为32～83岁（平均年龄57岁），病因不详。该病变大小不一，直径2～20cm不等。可发生于肝、任何一叶，偶尔有蒂。肿瘤外侧面光滑质硬，边界清楚，无包膜；切面实性，浅褐色到近白色，呈旋涡状。

孤立性纤维性肿瘤镜下细胞丰富区和疏松区相间，细胞丰富区内梭形细胞呈束状混杂排列或呈旋涡状，可见发育好的网状纤维网。某些病例中，肿瘤细胞围绕扩张的血管呈血管外皮细胞瘤样排列。梭形细胞核形态一致，无异型性，但瘤内出现坏死灶，细胞明显异型性，10个高倍镜下有2～4个核分裂是发生恶性变的指征。相对细胞少的区域有丰富的胶原束，内穿插拉长的细胞。肿瘤细胞特征性表达CD34。

良性非肿瘤性肿块，无转移性，由纤维组织和增生的肌纤维母细胞构成，伴有明显的以浆细胞为主的炎性浸润。

肝炎性假瘤平均年龄56岁（3～77岁），男性比女性多见（70％）。大多是孤立性肿块（81％），少数是多发（19％），通常发生在肝内，大多位于肝右叶，有时累及肝门部，大小不等，直径1cm到累及整个肝叶，肿瘤呈实性，褐色、黄白色或白色，某些炎性假瘤可能是细菌脓肿溶解吸收后的残留物，而另外一些可能与EB病毒感染有关。

该病变与发生在其他部位的病变相同，在肌纤维母细胞、纤维母细胞和胶原束的背景上有丰富的炎细胞，炎细胞以成熟的浆细胞为主，淋巴细胞（偶尔淋巴细胞聚集或淋巴滤泡形成）、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞、巨噬细胞也可出现，有时出现黄色瘤样改变，偶尔形成肉芽肿。极少见的情况下门静脉和静脉流出道内可见静脉石。

〖淋巴管瘤〗

以多发大小不等的腔隙为特点的良性肿瘤，腔隙小者如毛细血管，大者呈囊性，内含淋巴液，这些腔隙内壁衬单层内皮细胞，偶尔可见乳头状突起，或出芽结构。内皮细胞依附在基底膜上，周围支持间质通常很少，腔内可见透明粉染的淋巴液。

〖肝淋巴管瘤病〗

通常伴发脾、骨骼肌和其他组织的淋巴管瘤病，可以表现为一种畸形综合征。弥漫的淋巴管瘤病累及肝和多个器官时预后差，单个病变可手术切除。

是指从大肠上脱离下来的阑尾网膜，与肝被膜相连。病变位于肝凹侧表面，通常体积较小，外被包膜，内含脂肪组织，伴有脂肪坏死及钙化。

肝局灶脂肪变性以肝细胞内大泡状脂肪滴为特点，保持原有肝腺泡状结构。大约45％的患者伴有糖尿病。

光镜下由未分化间充质细胞构成的恶性肿瘤。

胚胎性肉瘤（未分化肉瘤）占儿童所有肝原发肿瘤的6％，通常发生在5～20岁，中年及老年人极少发生，男女比例基本相等。胚胎性肉瘤病因不清。其中1例既往有产前苯妥英钠接触史。临床症状包括腹部膨隆、发热、体重减轻、非特异性胃肠症状。该肿瘤极少可侵入下腔静脉并进入右心房，类似心脏肿瘤。

〖大体观察〗

胚胎性肉瘤通常位于肝右叶，直径10～20cm不等，边界清楚，无包膜，切面多彩状，呈囊实性，实性区灰白色有光泽，囊性区呈胶冻状，有出血及坏死灶。

〖组织病理学〗

由致密或疏松排列的恶性星形或梭形细胞构成，间质黏液样。肿瘤细胞有明显的核异型性，染色质深染，可见多核巨细胞，一个特征性病变是可见胞质内大小不等的嗜酸性小球，有时一个细胞内可有多个，它们淀粉酶消化后PAS染色阳性，表达α-1-抗胰蛋白酶，较大小球仅在周边阳性。肿瘤周围可见陷入的胆管和肝细胞。这些梭形、上皮样和多核细胞形态上看不出分化方向，但免疫组化研究证明一些肿瘤细胞可广泛显示多种上皮和间叶表型，提示可能来自原始干细胞。

〖预后〗

以前胚胎性肉瘤预后很差，中位生存期不足1年，近几年来联合用药治疗（手术切除、放疗和化疗）后，生存期大幅延长，一些患者可生存5年以上。

为由裂隙样血管、梭形细胞和单核的炎细胞以及含铁血黄素的巨噬细胞构成的肿瘤。

12%～25％的AIDS胎儿肝可出现Kaposi肉瘤，但影响其发病率和死亡率的因素不详。在病因学上，AIDS患者与感染HHV-8病毒有关。Kaposi肉瘤累及肝门脉区，但可在短期内潜入肝实质内。大体上呈形状不规则，大小不等红褐色病变，散在分布全肝。

形态学上，肝Kaposi肉瘤与其他部位相似，梭形细胞核长或卵圆形，空泡状，两端钝圆，核仁不明显，胞质内可见嗜酸性PAS染色阳性的小球，肿瘤细胞被裂隙状细胞分隔，可见含铁血黄素颗粒聚集。梭形细胞表达内皮细胞标记物（CD31、CD34）。

〖定义〗

由上皮样或梭形细胞沿原有的血管生长，或形成新的血管构成的恶性潜能未定的肿瘤。

〖临床特点〗

上皮样血管内皮细胞瘤发生于12～86岁（平均47岁），发病率未知，女性（61％）比男性（39％）多见。致病因素不详，与口服避孕药关系不明确。上皮样血管内皮瘤可引起全身症状（虚弱、不适、厌食、间断性呕吐、上腹痛及体重下降）和肝、脾肿大。部分患者可出现黄疸和肝功能衰竭。柏-查综合征和门脉高压偶尔可见。

〖大体形态〗

大体上，病灶常为多发，直径几毫米至几厘米不等，边界不清分布于全肝。病变质硬，切面呈白色或褐色，周围充血，常可看到明显的钙化。

〖组织病理学〗

肿瘤结节边界不清，易侵及邻近的肝小叶。肿瘤生长活跃时，虽然侵入肝内，但肝小叶骨架结构如中央静脉、门静脉仍可识别，肿瘤细胞沿原有的肝窦中央静脉和门静脉分支生长，并且经常侵及肝被膜，随着肿瘤在肝小叶内的生长，肝小叶逐渐萎缩甚至肝板消失，血管内生长时可呈实性条索状或息肉样及出芽状突出物。

肿瘤细胞可以呈树突状，梭形或不规则形，有多个指状突起；或呈上皮样，细胞较圆，胞质丰富；或呈中间型。上皮样细胞异型性较大，核分裂象较多。胞质内有空泡，表明单细胞内血管腔，常可见内含红细胞。肿瘤细胞胞质和瘤性血管腔内表达第八因子相关抗原，另外肿瘤细胞表达血管内皮标记物，如CD31和CD34。

间质含有丰富的硫酸黏多糖而呈黏液状，网状纤维环绕在肿瘤细胞巢周围，超微结构、免疫组化和PAS阳性染色证实细胞周围有基底膜。多少不等的平滑肌细胞位于基底膜外侧。

随着肿瘤的进展，可出现进行性纤维化和钙化。最后，在纤维致密硬化的区域可能难以识别肿瘤成分（即血管病变）。从这些区域细针穿刺的组织活检常给诊断带来困难。鉴别诊断包括血管肉瘤和胆管细胞癌。血管肉瘤破坏力更强，小叶支架消失，血管腔形成。胆管细胞癌的肿瘤细胞排列呈管状或腺样结构，产生黏液，CK染色阳性，不表达血管内皮标记物。

〖预后〗

上皮样血管内皮细胞瘤预后难以预知，有些患者呈爆发性过程，而有些患者可不经治疗生存多年。近来有研究认为细胞密度大的肿瘤预后较差。成功的治疗方案包括手术切除，如果可能，应行肝移植。

〖定义〗

由梭形细胞和多形性细胞构成的恶性肿瘤，它们排列成条索状，或长入已存在的血管腔隙，如肝窦、小静脉内。

〖流行病学〗

全世界大约每年发生200例血管肉瘤，在1973－1987年间，美国国家癌症研究所的SEER数据证实，有6391例组织学上确诊的原发性肝癌，其中只有65例（1％）是血管肉瘤。血管肉瘤高发年龄50～70岁，男女比例3∶1。

〖病因学〗

75％的肝原发血管肉瘤病因不详，其他的血管肉瘤与二氧化钍（含有二氧化钍的放射性物质，20世纪30～50年代被用作血管造影剂）用药史、氯化乙烯单体（VCM）或无机砷接触史、使用雄激素合成的类固醇等原因有关。

〖临床特点〗

血管肉瘤患者通过以下方式发现：61％出现肝相关症状（如肝大、腹痛、腹水）；15％由于肿瘤破裂出血发生急腹症；15％有脾大伴全血减少；9％远处转移{804}。血管肉瘤预后很差，大部分患者6个月内死亡。

〖大体形态〗

典型的血管肉瘤侵及全肝，灰白色的肿瘤与红褐色出血区域相间。大的血管腔呈锯齿状，腔内充满液体或凝血块，在某些与二氧化钍接触有关的病例中，可见网状排列的纤维化。

〖组织病理学〗

肿瘤细胞沿原有的血管腔隙（肝窦、中央静脉和门静脉分支）生长，肿瘤细胞在肝窦内的生长，使肝细胞萎缩，肝板破坏，最终形成大小不等的管腔，这些管腔壁呈锯齿状，内衬息肉样或乳头状生长的肿瘤细胞，腔内含凝血块和肿瘤碎片。网状纤维和较少的胶原纤维形成肿瘤骨架，起支持作用。也可看到α-SMA阳性的血管周细胞，它们形成实性细胞结节，类似纤维肉瘤。

血管肉瘤细胞呈梭形、圆形或不规则形，边界不清，胞质轻度嗜酸性，核染色质深，长形或不规则，核仁大小不等，嗜酸性。有时可见大的奇异状核和多核细胞，核分裂常见。梭形细胞也边界不清，胞质轻度嗜酸，核空泡状，两端钝圆。免疫组化染色第8因子相关抗原阳性，同时认为CD31和CD34也是有意义的标记物，一般认为CD31灵敏度更高。

肿瘤细胞侵入中央静脉和门静脉分支，阻塞管腔，导致出血、梗死和坏死。大多数肿瘤内可见髓外造血。

与二氧化钍和氯化乙烯单体有关的血管肉瘤肝门部和被膜下可见大量纤维化。我们已知二氧化钍沉积在网状内皮细胞、肝门部结缔组织、肝被膜和中央静脉壁上，呈粗颗粒状，有折光性，HE切片上呈浅褐色，在扫描电镜下容易识别，能量色散X线分析可以明确识别放射性金属元素钍。

〖遗传学〗

6例与VCM有关的肝血管肉瘤分析，其中3例发现了TP53突变，都是A∶T-T∶A转换，这种突变在人类癌症中并不常见。另一项与接触氯乙烯无关的21例散发血管肉瘤病例研究发现，TP53突变不常见，支持以前的观点，即VCM的代谢物氧化氯乙烯具有致癌潜能。KRAS-2的高突变率在散发和二氧化钍诱导的肝血管肉瘤中均可发现。

包括血管肉瘤在内的恶性间叶性肿瘤与其他部位软组织肿瘤在细胞遗传变异方面相同。

由癌性成分（肝细胞癌或胆管细胞癌）和肉瘤成分紧密结合在一起共同构成的恶性肿瘤，这些肿瘤曾被称为肝恶性混合瘤。癌肉瘤要与伴有局灶性梭形上皮细胞的癌和极其少见的"碰撞瘤"相鉴别。