以富含糖原的透明细胞和鞋钉样细胞为主的卵巢恶性肿瘤，偶尔可出现其他类型的细胞。

患者中位数年龄为57岁。

肿瘤可直接起源于卵巢表面上皮、包涵腺体或异位的子宫内膜腺体。

透明细胞肿瘤在卵巢上皮性肿瘤中，与卵巢和盆腔子宫内膜异位症关系最密切，可出现旁分泌性高钙血症。

透明细胞腺癌的平均直径为15 cm，肿瘤可为实性。但更为多见的是肿瘤切面可见厚壁的单房性囊腔，黄色结节突向囊腔或为多房囊性，囊腔内含水样或黏液性液体。典型的与子宫内膜异位症相关的透明细胞腺癌，囊腔内含巧克力样褐色液体。

卵巢透明细胞腺癌33%为Ⅰ期、19%为Ⅱ期、29%为Ⅲ期、9%为Ⅳ期。

透明细胞肿瘤可为单纯的囊管状、乳头状或实性结构，也可以上述几种结构混合存在。最常见的结构为囊管状和乳头状结构，偶尔为与卵黄囊瘤类似的网状结构。瘤细胞为多角形，胞质丰富、透亮，被纤细的纤维血管分隔，透明间质是实性结构的特点。囊管状结构以不同大小的囊腔和腺管为特点。腺管和囊腔内衬立方到扁平的内皮细胞，偶尔为鞋钉样细胞。乳头状结构以粗细不一的、纤维或透明物质为轴心的乳头为特点。最常见的细胞类型为透明细胞和鞋钉样细胞。透明细胞排列成实性巢状，或衬覆于囊腔内表面，而鞋钉样细胞多衬于囊腔或腺管的内表面，或被覆于乳头表面。透明细胞为圆形、多角形，核偏位并常有明显的核仁。鞋钉样细胞胞质稀少、核染色深、球形，并突向腺腔。也可出现扁平或立方上皮细胞。偶尔，为含丰富嗜酸性胞质的嗜酸性细胞。甚至在个别情况下，嗜酸性细胞可为肿瘤的主要成分。印戒细胞的空泡中央含浓缩的黏液样物质，从而产生所谓印戒样或靶环样的细胞。透明细胞含有丰富的糖原，也可能含有脂质。黏液样物质主要出现在囊腔或腺管的腔面，印戒细胞内含有丰富的黏液。

〖免疫表型〗

免疫组化示透明细胞腺癌对Ker、EMA、Leu M1、B72.3呈弥漫强阳性，38%为CEA阳性，50％为CA125阳性。也有少量报道透明细胞腺癌AFP阳性。据报道，1例透明细胞腺癌在复发时伴发高钙血症，复发瘤甲状旁腺素相关蛋白呈强阳性，而相应的原发瘤呈阴性。

〖鉴别诊断〗

鉴别诊断包括生殖细胞肿瘤，特别是卵黄囊瘤、无性细胞瘤、罕见的卵巢甲状腺肿、伴分泌反应的子宫内膜样癌、以胞质透亮的瘤细胞为主的类固醇细胞肿瘤。女性生殖系统以外的转移性透明细胞肿瘤非常罕见。

临床表现可能对鉴别诊断有帮助，如生殖细胞肿瘤特别是卵黄囊瘤，常发生在年轻女性，血清AFP水平增高。组织学上，透明细胞腺癌的乳头比卵黄囊瘤的更复杂，且含有透明变性的核心。相反，卵黄囊瘤还有其他一些显著的特征，包括网状结构、Schiller-Duvall小体等。一般情况下，AFP阴性可排除卵黄囊瘤，虽然，少数透明细胞腺癌可呈AFP阳性。EMA和CK弥漫阳性可排除无性细胞瘤。甲状腺球蛋白染色对排除卵巢甲状腺肿很有帮助。

伴分泌反应的子宫内膜样癌主要由柱状细胞构成，细胞与分泌期子宫内膜腺体相似，可出现核下或核上空泡。相反，透明细胞癌表现为细胞质弥漫性透亮、细胞为多角形。子宫内膜样癌可出现鳞状细胞化生，而透明细胞癌从不出现鳞状细胞化生。相对于透明细胞癌，卵巢的类固醇细胞肿瘤的瘤细胞体积较小、界限清楚，核异型性小，α-抑制素为强阳性。

〖分级〗

透明细胞癌的细胞核可分为1～3级。然而，单纯1级肿瘤是罕见的，几乎都为3级。

透明细胞癌患者的生存率较同期浆液性腺癌患者稍低，Ⅰ期患者的5年生存率为69%，Ⅱ期为55%，Ⅲ期为14%，Ⅳ期为4%。关于瘤细胞的排列方式、细胞类型、分裂指数、核的分级是否可作为预后的判断指标，尚无统一的意见。